抗合成酶综合征的临床特点及中医证型分析

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目的:通过分析抗合成酶综合征(ASS)患者的临床表现、实验室检查结果及中医证型等的异同,总结ASS的临床特点和中医证型特点,观测其不良预后因素,为ASS的中西医诊治提供参考。方法:收集82例明确诊断为ASS患者的临床资料,分析其性别、年龄、病程、临床表现、实验室检查结果、高分辨率CT结果、中医证型等数据,总结其临床特点及中医证型特点。采用SPSS 25.0进行统计分析。结果:1.一般资料:ASS以女性患者多见,男女之比为1:2.42,平均年龄为54.57±10.88岁,病程从7d~30年不等。2.本研究中抗体频率:Jo-1(42例,51.2%)>PL-7(19例,23.2%)>EJ(16例,19.5%)>PL-12(5例,6.1%)。3.临床表现:ASS患者最常见的首发症状是肺部症状,最常见的临床表现为ILD,ILD组织分型频率:NSIP>NSIP/OP>OP>UIP>DAD,HRCT表现:磨玻璃影>网格影>实变影=小叶间隔增厚>支气管牵拉扩张>结节影>蜂窝影,抗Jo-1组患者关节炎发生率远高于其他三组(P<0.05),技工手发生率较高,抗PL-7组雷诺现象发生率高。4.实验室指标:ASS患者ESR、CRP、FER、CK、CK-MB、LDH、αHBDH等整体水平升高,ANA和Ro52阳性率高,四组间免疫球蛋白、C3C4和肿瘤标志物无明显统计学差异。其中,抗EJ组的CK值高于抗PL-7组(P<0.05)。5.治疗:治疗方案基本采用糖皮质激素联合免疫抑制剂及中药治疗,82名ASS患者中有75人(91.5%)使用了糖皮质激素,71人(86.6%)使用了免疫抑制剂,52人(63.4%)服用了中药汤剂治疗。6.中医证型频率:痰瘀痹阻证>湿热瘀阻证=脾虚痰湿证>阴虚热郁证=热毒炽盛证,痰瘀痹阻证雷诺现象多见。7.合并肺部感染、铁蛋白水平升高以及中医的脾虚痰湿证可能是ASS患者预后不良的影响因素(P<0.05)。结论:1.ASS多见于50岁以上女性患者,临床最常见的表现为ILD,最常见的ILD组织分型为NSIP。2.抗Jo-1抗体阳性的ASS患者更易出现关节炎、技工手、肌炎等表现,PL-7、PL-12主要表现为ILD,EJ关节炎、ILD、肌炎均较为常见。3.当患者出现“三联征”表现之一且伴随炎症指标、肌酶升高,ANA、Ro52阳性时要警惕ASS的发生。4.ASS以正虚为本,邪盛为标,临床多见痰瘀痹阻证。5.合并肺部感染、铁蛋白水平升高以及脾虚痰湿证可能是ASS患者预后不良的影响因素。
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