论文部分内容阅读
目的:吉兰-巴雷综合征(Guillain–Barr(?)syndrome,GBS)是一种主要累及周围神经系统的免疫介导性疾病,亦是导致四肢迟缓性瘫痪最常见的疾病,本病病程虽呈自限性,但仍有部分患者出现呼吸衰竭危及生命或遗留严重后遗症,本文旨在比较GBS两种亚型急性炎性脱髓鞘多发性神经根性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)和急性轴索性运动神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)预后的差异,分析与吉兰-巴雷综合征预后相关的因素,探讨随着疾病的进展远期电生理分型的变化趋势及长期电生理随访的意义。方法:建立周围神经病epidata数据库,利用周围神经病下属GBS数据库收录数据,2015年10月至2016年10月共收录就诊于山西医科大学第一医院神经内科的35例GBS患者,根据电生理检查结果,使用Hadden的诊断标准将患者分为AIDP组、AMAN组、不可分类组及正常组4个组别,分别于发病后1个月、3个月、6个月及12个月随访并收集数据,通过Hughes量表评价GBS患者的预后。对其中11例患者进行神经电生理随访,每次神经电生理随访后均依据Hadden等的神经电生理诊断标准重新对患者所属亚型进行判断,利用SPSS24.0软件进行统计学分析。结果:一、GBS患者中男性多于女性,以中年患者居多,夏季、冬季为疾病高发季节,最常见的前驱感染为消化道及上呼吸道感染,以感觉异常起病的患者更容易累及自主神经功能,颅神经损害比运动障碍的恢复更慢,较长时间的呼吸衰竭及呼吸机辅助呼吸提示较差的预后。二、AMAN组患者在发病1个月内Hughes量表评分降低较AIDP快,P=0.022(P<0.05),而在发病6-12个月间Hughes评分降低较AIDP慢,P=0.036(P<0.05),发病12个月时两种亚型评分差异P=0.62(P<0.05)。三、35例患者中17例诊断为AIDP组、16例为AMAN组,1例为不可分类组,1例为正常组。随着疾病的好转,发病三个月后大部分患者的电生理分型逐渐转化为不可分类型或正常型。结论:疾病早期AMAN亚型临床恢复较AIDP快,远期AIDP恢复较AMAN快,发病12个月时预后无明显差异。患者后期电生理检查中典型的髓鞘脱失或轴索损害特征逐渐消失,未发现AIDP与AMAN之间的演变,如无病情反复则长期的电生理随访无特殊意义。