【摘 要】
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目的：提高以间质性肺疾病为首要表现的结缔组织病的认识,避免临床误诊及漏诊。方法：报道1例经胸部CT、肺泡灌洗、胸腔镜活检、病理诊断确诊的以间质性肺疾病为首要表现的结缔组
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目的：提高以间质性肺疾病为首要表现的结缔组织病的认识,避免临床误诊及漏诊。方法：报道1例经胸部CT、肺泡灌洗、胸腔镜活检、病理诊断确诊的以间质性肺疾病为首要表现的结缔组织病,并复习相关文献,分析与以往报道病例的不同点及带来的启示。结果：肺间质病变是CTD肺部受累的常见临床表现之一,也是影响CTD患者预后的重要因素。无任何CTD表现的ILD临床表现无特异性,容易误诊,诊断应结合患者咳嗽、咳痰、血清自身抗体阳性、HRCT表现、DLCO下降及病理表现综合做出,同时注意排除致间质性肺病的其他疾病。结论：CTD相关的ILD病因复杂,应引起临床的重视,早期诊断及治疗可改善本病的预后。激素及免疫抑制剂治疗有效。治疗不及时有致死的可能,本病需要长期的随访。
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