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背景特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIMs)是一组以骨骼肌炎症为主要特征的系统性自身免疫性疾病。心脏损害是成人IIMs常见的脏器受累,且是患者最主要的死亡原因之一。研究发现,具有不同种类的肌炎抗体的患者(包括特异性自身抗体(MSAs)以及肌炎相关性自身抗体(MAAs))临床症状差异很大,这些抗体作为理想的生物标志物,不仅可以用于识别不同亚型的肌炎,而且能够为探索IIMs的潜在免疫致病机制提供重要的线索。尽管已有部分抗体被报道与心脏损害密切相关,但目前仍缺乏系统的研究发现,肌炎抗体对IIMs心脏受累的潜在预测价值也尚不明确。IIMs患者的心电图及超声心动图异常是其重要的心脏损害表现,而且检查手段经济便捷,本研究将主要从心电图及超声心动图异常的层面分析评估IIMs患者的心脏损害特点。目的本研究旨在总结特发性炎症性肌病患者的心脏损害类型及相关临床特点,分析发生心脏损害可能的危险因素以及肌炎抗体对IIMs伴发心脏损害的预测价值。方法1.回顾性分析2017年1月至2019年6月郑州大学第一附属医院253例成人特发性炎症性肌病患者。收集患者的下列临床资料:年龄、性别、病程、肌炎分类、临床表现、相关实验室及影像学数据。2.根据心电图及超声心动图检查结果将其分为心脏损害组(195例)及无心脏损害组(58例),统计分析各种心脏损害类型的发生率,比较不同IIMs亚型合并心脏损害的阳性率间的差异。3.分析不同肌炎抗体阳性的患者合并心脏损害的特点。4.采用SPSS软件进行统计分析,P<0.05为差异具有统计学意义。结果1.在本研究纳入的253例特发性炎症性肌病患者中,心脏损害的发生率为77.1%。心脏损害类型多样,主要包括心律失常(12.6%)、心肌缺血/梗死(14.2%)、心肌损害(69.2%)、肺动脉高压(5.5%)、心包炎(4.7%)、瓣膜病(8.7%)。2.IIMs患者心脏损害主要表现为心悸、心前区不适、胸痛、晕厥、发绀、双下肢水肿等。在伴有心脏损害的患者中,大多数患者(76.9%)没有明显的心脏损害相关症状。除脱发(P=0.033)外,两组在肺部症状、四肢肌肉症状、关节肿痛、发热等多种临床表现上均无统计学差异(P>0.05)。口干/眼干、脱发与心脏舒张功能下降相关(r=0.139,χ2=4.97,P=0.026;r=0.134,χ2=7.368,P=0.011),同时又与心肌损害相关(r=0.136,χ2=7.368,P=0.030;r=0.171,χ2=7.587,P=0.010)。伴有心脏损害的患者较无心脏损害组,胆固醇(4.46 ±1.26 vs 3.94±0.94,P=0.002)和低密度脂蛋白(2.82±1.05 vs 2.46±0.72,P=0.007)更高。肺动脉高压(P=0.001)、心包炎(P=0.018)、瓣膜病(P=0.013)与CRP升高存在相关性,瓣膜病与ESR升高存在相关性(P=0.006)。3.不同的肌炎抗体阳性患者的心脏损害特点存在差异。抗Ro52抗体与心肌缺血/梗死(P=0.043)、心肌损害(P=0.029)及舒张功能下降(P=0.037)均存在显著相关性;抗ARS抗体与肺动脉高压(P=0.014)及心包炎(P=0.002)存在显著相关性;抗Jo-1抗体与肺动脉高压存在显著相关性(P=0.021);抗Mi-2抗体阳性患者共6例,仅1例无心脏损害;抗MDA-5抗体均与各种类型心脏损害均无显著相关性(P>0.05)。4.多因素分析显示年龄及胆固醇水平是IIM患者发生心脏损伤的危险因素。结论心脏损害是特发性炎症性肌病的常见合并症,且临床症状隐匿,损害类型复杂,应重视并早期采取有效检查手段评估患者的心脏损害。此外,抗Ro52抗体、抗ARS抗体及抗Mi-2抗体阳性的患者合并心脏损害的风险较高,临床应对此类患者注意筛查。