目的:将3.0T1H-MRS技术应用于亨廷顿病家系的临床研究,探讨HD患者尾状核,壳核的代谢变化和意义。　　 方法:亨廷顿病家系和无重大疾患的健康志愿者(HD发病组,高危风险组、健康对照组三组)选取双侧尾状核头、壳核区为感兴趣区,对HD发病组、高危风险组、对照组三组进行1H-MRS检查,观察指标:主要代谢物含量及比率,包括NAA、Cr、Cho、NAA/Cr、Cho/Cr,对得到的数据进行统计学对比分析。并对患者家系进行随访,一年后对HD组及高危风险组再次进行1H-MRS检查,对两次检查结果进行对比分析。　　 结果:HD发病组与对照组相比,双侧尾状核头及壳核区域NAA/Cr值明显低于对照组,Cho/Cr值明显高于对照组。HD发病组与高危风险组相比,双侧尾状核头及壳核区域NAA/Cr值低于高危风险组,Cho/Cr值高于高危风险组。高危风险组与对照组各代谢物比率未发现明显差异性。此外,HD发病组3例患者出现异常乳酸(Lac)峰。HD发病组,高危风险组、对照组自身左右侧尾状核、壳核对比,各代谢物比率未发现明显差异性。HD发病组一年后与一年前各代谢物比率对比发现NAA/Cr进一步降低,Cho/Cr则无明显差异性,高危风险组各代谢物比率前后对比未发现明显差异性。　　 结论:　　 1.1H-MRS可以检测到HD患者尾状核、壳核的NAA/Cr比值降低,Cho/Cr水平升高,有助于HD的诊断,但1H-MRS不能独立预测HD高危风险者的转归趋势。　　 2.HD患者尾状核和壳核均存在神经元变性改变,且这种改变具有双侧对称性,尾状核、壳核的NAA/Cr比值变化可能与HD病程相关。