目的：探讨眼眶淋巴增生性疾病(OLD)的临床以及影像学特征，并随访分析其治疗效果和预后。 方法：回顾性分析2003年1月至2008年4月70例病理诊断为眼眶淋巴增生性疾病患者的临床表现、影像学特征和病理学分型及治疗经过，并随访64例患者的预后情况。 结果：70例病变均原发于眼眶，其中12例原发于泪腺(17.1％)。 10例患者病变同时累及眼眶和结膜，2例患者病变同时累及眼眶和眼睑，1例患者病变同时累及眼眶、结膜和眼睑。70例患者中，33例诊断为反应性淋巴细胞增生(47.1％)，37例诊断为非霍奇金淋巴瘤(52.9％)。根据WHO分型，19例为粘膜相关性淋巴瘤(51.4％)；其他类型的淋巴瘤共10例：3例为小淋巴细胞性淋巴瘤(8.1％)，2例为淋巴浆细胞性淋巴瘤(5.4％)，2例为套细胞淋巴瘤(5.4％)，1例为弥漫大B细胞淋巴瘤(2.7％)，1例为前B淋巴母细胞性淋巴瘤(2.7％)，1例为外周T细胞性淋巴瘤(2.7％)；其余8例B细胞性淋巴瘤难以区分其具体病理亚型。70例均于本院接受手术治疗，17例辅以放疗，13例辅以化疗。对64例随访1-54月(平均21.0月)，1例发生淋巴瘤相关性死亡，总生存率98.4％。15例出现局部复发，复发率23.4％。患者的年龄、性别、病灶的解剖位置，双眼同时受累在平均随访21个月的时间内都不能确定可以影响眼眶淋巴增生性疾病的预后，患者就诊时的临床分期以及淋巴瘤的病理类型是影响预后的指标。 本病最常见的影像学特点为发生于眶内不规则形、团块状的实性肿物，边界清楚或欠清楚，贴附于正常的眼眶结构呈塑形牛长，可形成本病比较有特征性的铸型样外观。CT常见肿瘤密度稍高于脑组织密度，多可被中度均匀强化。MRI形状、边界特点与CT相同，T1QI，T2WI见肿瘤信号多与脑灰质信号变化相一致，同样可被中度均匀强化。眼眶淋巴增生性疾病多发生于肌锥外区及外上象限，可同时伴有或仅表现为眼外肌增粗。肿瘤累及肌锥内区，常有视神经受累表现。骨质压陷或骨质破坏罕见，本组2例出现骨质压陷，1例出现骨质破坏。当病变考虑为眼眶淋巴增生性疾病时，若病灶出现眼眶内下或外下象限受累，提示恶性的可能性较大。 结论：眼眶淋巴增生性疾病的临床以及影像学比较有特点，认识这些特点有助于对本病的诊断和治疗。在我国，此类疾病的复发率较高。对于大多数病例通过手术结合放疗或化疗可以很好控制疾病进展，降低复发率。本病无论良恶性，均需长期随访。