子宫内膜透明细胞癌（ECCC）是子宫内膜癌的特殊病理类型，其发病率约占子宫内膜恶性肿瘤的2%～4%[3]，五年生存率仅有52%[4]。而且近年来其发病有增高趋势[1]。又因ECCC恶性程度高，早期容易发生远处脏器及淋巴结转移，浸润转移率明显高于子宫内膜样腺癌，宫腔内病灶的大小不能预测肌层浸润深度及有无宫外转移[5]。同时ECCC缺乏有效的诊断治疗方法，因此通过阅读分析文献资料，对国内外近年有关子宫内膜透明细胞癌的诊断及治疗方面的新理念、新方法进行综述，以促使临床医生加深对ECCC的认识，为临床医生提供诊治的新思路、更新治疗方法。ECCC为苗勒管起源，单纯的透明细胞癌比较少见，常常与其他病理类型混合存在，预后较差。其病因不明，但与P53突变关系密切。ECCC临床诊断方面，目前宫腔镜下取子宫内膜病理检查被认为是诊断金标准。影像学检查仍依据多普勒超声、CT及MRI检查。分子生物学研究表明HNF1β、HE4、CDC25、LICAM、ck7及cyclingE在ECCC中均较高表达，有望成为ECCC早期诊断的肿瘤标志物，但需要更多病例进一步证实。手术治疗是ECCC患者的首选治疗。早期患者实行全面手术分期是必要的。晚期患者行肿瘤细胞减灭术，对期别较晚的ECCC患者介入治疗后再手术可以改善患者预后。术后辅助化疗和放疗能改善预后。分子靶向药物对ECCC有一定疗效，但尚未广泛应用于临床，有待进一步实验研究来证实其安全性及有效性。