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背景和目的ANCA相关性血管炎(AAV)是临床常见的肺血管炎。本文拟探究各临床诊断亚型与ANCA血清学分型的临床特征性表现,以提高对本病的认识。方法对2003年1月至2015年12月我院住院诊断为原发性AAV的患者资料进行回顾性分析。以临床诊断亚型、ANCA血清学分型分别对其临床表现、肺部影像学、肺功能、实验室检查、治疗及预后等数据进行比较。结果(1)320例原发性AAV中按临床诊断亚型:248例显微镜下多血管炎(MPA)、55例肉芽肿性多血管炎(GPA)、6例嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)、11例待分型AAV(U-AAV);按血清学分型:MPO-ANCA阳性(MPO组)211例,PR3-ANCA阳性(PR3组)52例,PR3/MPO-ANCA双阳性(双阳性组)8例、阴性组49例。(2)首发症状以肾脏、呼吸系统表现最为常见,各组间的首发症状构成比不同。PR3组的耳鼻喉症状(P<0.001)、咳嗽(P=0.010)、咯血(P=0.003)、呼吸困难(P=0.024)、粘膜及眼部症状(P=0.028)多于MPO组,而肾脏表现(P=0.026)、全身症状(P=0.003)少于MPO组。吸烟患者的肾脏表现少(P=0.012)、而皮肤受累多(P=0.035),GPA患者中吸烟者发生呼吸困难比例更高(P=0.012)。(3)AAV的肺部影像表现多样。共有313例行胸片或胸部CT检查,比较其中241例有CT影像资料者,发现结节影GPA组多于MPA组(P=0.016),PR3组多于MPO组(P=0.034);肺间质性改变MPA组多于GPA组(P=0.034)、MPO组多于PR3组(P=0.040)。(4)116例有肺功能检测者中有66例(56.9%)存在通气功能障碍,13例(11.2%)阻塞性、27例(23.3%)限制性、26例(22.4%)混合性,临床诊断分组及ANCA血清学分组比较均无组内差异。69例患者行肺弥散检测,其中63例(91.3%)有总弥散量减退,44例(63.8%)有弥散常数下降。弥散功能减退患者中,MPO组DLCO%及DLCO/VA%的降低较PR3组更严重,但临床诊断亚型比较无差异,同时与肺部影像间质性改变无相关性。(5)在ANCA靶抗原阳性患者中,C-ANCA滴度指数与PR3值、P-ANCA滴度指数与MPO值存在线性相关(P均<0.05);C-ANCA滴度1:160或P-ANCA滴度1:80以上者的血沉升高更明显。(6)需要血浆置换或肾脏替代治疗的患者住院恶性预后更多,但ANCA血清学及诊断学分组未见预后差异。结论原发性AAV的临床表现在临床诊断亚组及ANCA血清亚组间均存在明显差异。PR3组、GPA组更易有肺部结节影,而MPA组、MPO组更易出现间质性改变。AAV患者可出现肺通气与换气功能障碍,弥散功能障碍发生率高,MPO-ANCA阳性患者的弥散功能减退程度重于PR3-ANCA阳性者,弥散减退可不伴有肺部影像间质性改变,结合肺影像学检查可提高对肺血管受累的全面评估,需引起临床重视。