目的分析系统性红斑狼疮相关的Sweet综合征的临床表现、辅助检查及治疗,提高对两种疾病及其相关性的认识。方法回顾性分析1例系统性红斑狼疮相关的Sweet综合征患者的临床资料,并复习相关文献,分析两病的临床表现、发病机制及相关性。结果患者,女,62岁,反复出现面颈、背部疼痛性红色丘疹结节;双颊部水肿性红斑,伴有轻度脱屑;脱发,发质干枯、粗糙;多发口腔痛性溃疡;四肢关节肿胀,疼痛;辅助检查结果示:WBC2.81*10^9/L;血沉40mm/h(正常:0-20mm/h),补体C3<0.18(正常0.9-1.8g/L),补体C4<0.064g/L(正常:0.1-0.4g/L);抗核抗体1:100(+),抗dsDNA测定125.10IU/mL(正常:0-100IU/mL);尿蛋白+,24h尿蛋白定量915.0mg/24h;谷丙转氨酶207.9U/L(正常:7-40U/L),谷草转氨酶198.1U/L(正常:13-35U/L)。组织病理学检查示表皮未见明显异常,真皮层散在较多嗜中性粒细胞浸润。诊断:1.系统性红斑狼疮2.Sweet综合征。结论自身免疫性结缔组织病相关的嗜中性皮病并不少见,而系统性红斑狼疮相关的Sweet综合征鲜有分析报道,伴发时临床鉴别诊断困难,发病机制复杂。我们报道了一例系统性红斑狼疮相关性的Sweet综合征,该患者Sweet综合征的发病可能与系统性红斑狼疮的免疫紊乱或日光暴露有关。综合分析我们认为Sweet综合征可能是系统性红斑狼疮的非特异性临床表现;但不能完全排除独立发病的可能。诊断主要依靠组织病理学检查。小剂量的糖皮质激素治疗反应较好。希望更多的皮肤科医师关注自身免疫性结缔组织病相关的Sweet综合征。嗜中性皮病与自身免疫性结缔组织之间的关系及发病机制还有待进一步的观察研究。