过敏性紫癜患儿血清高迁移率族蛋白B1的表达及意义及全身型幼年特发性关节炎患儿冠状动脉损害临床分析

来源 :重庆医科大学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:xliang677
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第一部分过敏性紫癜患儿血清高迁移率族蛋白B1的表达及意义目的:测定过敏性紫癜(HSP)患儿血清高迁移率族蛋白B1(HMGB1)水平,分析血清HMGB1与实验室指标的相关性,初步探讨HMGB1与HSP发病的关系。方法:纳入2017年12月至2019年12月在重庆医科大学附属儿童医院初诊为HSP患儿83例,其中45例无肾脏受累(A组),38例合并肾脏损害(B组),恢复期HSP患儿18例(C组),健康对照组20例(D组),采用酶联免疫吸附法测定患儿血清HMGB1水平。比较A组、B组、C组、D组之间以及不同肾脏受累患儿血清HMGB1水平,分析血清HMGB1与实验室指标的相关性。结果:1.A组、B组、C组、D组患儿的血清HMGB1水平分别为:10.7(6.8~16.0)ng/ml、13.8(10.0~22.7)ng/ml、7.6(5.7~10.8)ng/ml、5.0(4.0~5.4)ng/ml,A组与B组、C组、D组之间的差异均具有统计学意义(P<0.05)。2.急性期孤立性血尿型(12例)、孤立性蛋白尿型(13例)、血尿和蛋白尿型(13例)患儿血清HMGB1水平分别为:11.0(8.1~16.4)ng/ml、12.8(8.5~20.9)ng/ml、17.4(13.0~27.8)ng/ml,三组之间的差异无统计学意义(P>0.05)。3.HSP患儿血清HMGB1水平与白细胞计数、中性粒细胞百分比、血清IgA浓度、D-二聚体水平、尿液addis红细胞计数、24小时尿蛋白定量之间呈线性正相关,与淋巴细胞百分比呈线性负相关(P<0.05)。4.血清HMGB1诊断HSPN的ROC曲线下面积为0.961(95%CI:0.908~1.00,P<0.001),最佳临界值为7.29ng/ml,对应的灵敏性为89.5%,特异性100%。结论:血清HMGB1表达与HSP肾脏损害有关,HMGB1可能参与HSP、HSPN发病过程,并可能成为HSPN新的血清学标志物。第二部分全身型幼年特发性关节炎患儿冠状动脉损害临床分析目的:总结全身型幼年特发性关节炎(SJIA)患儿合并冠状动脉损害(CAL)的临床特点,探讨SJIA合并CAL的短期预后。方法:回顾性分析2014年12月至2019年12月初诊并完善冠状动脉超声检查的96例SJIA患儿的临床资料,据CAL情况分为冠状动脉受累组(CAL)和非冠状动脉受累组(non-CAL),比较两组患儿的临床特点。96例SJIA患儿中,病初被诊断为川崎病(KD)和不完全川崎病(IKD)的患儿为误诊组(p KD),其余为确诊组(non-p KD),比较两组患儿的临床特点。结果:96例SJIA患儿中25例合并CAL(26.04%),男女比例1:1.27,中位年龄5.0(2.5~9.4)岁。其中4例(16.00%)冠状动脉扩张,21例(84.00%)小型冠状动脉瘤,其他临床表现包括一过性皮疹(21,84.00%),浆膜炎(15,60.00%),关节炎(14,56.00%),颈部淋巴结肿大(15,60.00%),肝脾肿大(13,52.00%)。CAL组(25例)与non-CAL组(71例)比较,两组之间白细胞计数、中性粒细胞百分比、血小板计数、红细胞沉降率、C反应蛋白和降钙素原水平的差异不显著(P>0.05)。比较两组间各冠脉Z值显示:初诊时冠脉左主干(LMCA)与右冠脉(RCA)Z值的差异无统计学意义(P>0.05);病程6月后,LMCA和RCA的Z值明显低于初诊Z值(P<0.05)。p KD组(36例)在发病早期均给予静脉丙种球蛋白[IVIG(1~2g/kg.次)],仍有发热反复,与non-p KD组(60例)比较,皮疹、杨梅舌、肢端硬肿、冠状动脉损害比例均显著高于后者(P<0.05);non-p KD组患儿平均年龄偏大,伴关节炎比例明显高于p KD组(P<0.05)。结论:1.SJIA早期与KD临床特点相似,对于年龄较小,缺乏关节症状的SJIA患儿早期易被误诊为KD,尤其是IKD。2.SJIA患儿病初可伴有CAL,以小型冠状动脉瘤为主,病程6月后好转,建议临床上早期对SJIA患儿进行包含冠状动脉的超声心动图检查。3.对于IVIG无反应型KD或IKD,需高度警惕除KD之外的其他炎症性疾病。
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