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目的:分析广西壮族自治区人民医院经肾活检确诊特发性膜性肾病患者的临床、病理与治疗效果等特点,了解膜性肾病患者临床与病理的特点及治疗方案的有效性,探索适宜的治疗方案促进疾病的康复,延缓慢性肾脏病的进展,防止肾功能恶化。 方法:收集2012年1月-2014年9月在广西壮族自治区人民医院肾内科住院治疗,经肾活检病理检查确诊特发性膜性肾病的216例患者的病例资料:包括病人的一般资料(年龄、性别、体重、体重指数、血压、发病至肾穿时间、发病时是否有肾病综合征、血尿等)、实验室检查结果(血常规:红细胞计数、白细胞计数、血红蛋白、中性粒细胞比率、淋巴细胞比率、嗜酸性粒细胞计数、嗜碱性粒细胞计数,电解质:血钙、血钾;肝功能:白蛋白、球蛋白、胆固醇、甘油三酯,肾功能:尿素氮、血肌酐,尿常规,24小时尿蛋白定量,免疫球蛋白:IgG、IgA、IgM,补体:C3、C4等)、病理资料(膜性肾病病理分期,肾小球、肾小管、肾血管间质、系膜增生等病变,免疫荧光强弱程度等);分析膜性肾病病人临床表现、实验室检查结果及各不同病理分期的临床、病理特点,比较不同年龄组、不同性别组膜性肾病的特点。对不同治疗方案的病人进行跟踪、随访观察,评价治疗疗效。分析治疗有效组病人与治疗无效组病人的临床、病理特点及不同治疗方案疗效的对比。 结果: 1、临床资料分析: (1)我院特发性膜性肾病平均发病年龄46.83±14.26岁,男女比例0.95∶1,中年人多见。 (2)临床表现为低蛋白血症及高脂血症患者所占比例较高,分别占本资料膜性肾病病人的98.6%、95.4%,伴肾功能不全的患者比例低,占15.7%;伴高血压的患者青年组、中年组、老年组分别占15.9%、42.4%、75%,随年龄增加伴高血压患者比例上升,不同年龄段高血压构成比差异有统计学意义(P<0.05);男性组伴肾功能不全、肾病综合征、血清白蛋白(<30g/L)、24h尿蛋白定量(>3.5g)、高血压等比例高于女性患者,差异有统计学意义(P<0.05);血清白蛋白低于30g/L范围居多,不同性别低蛋白血症程度不同,差异有统计学意义(P<0.05)。 (3)球蛋白、肌酐、尿素氮等水平随年龄增加值上升,eGFR相反,不同年龄组比较上述各指标水平差异有统计学意义(P<0.05)。不同性别患者白蛋白、球蛋白、24h尿蛋白定量、肌酐、尿素氮、eGFR水平比较差异有统计学意义(P<0.05)。 (4) IgG水平随年龄增加值上升,老年组>中年组>青年组,差异有统计学意义(P<0.05)。IgA、C4水平青年组低于中年组、老年组,差异有统计学意义(P<0.05)。不同性别组IgG、IgM、C4水平差异有统计学意义(P<0.05); 2、病理资料分析: (1)病理分期以Ⅰ、Ⅱ期为主,占本研究患者数的83.8%。不同性别、不同年龄膜性肾病各病理分期构成比差异无统计学意义(P>0.05)。 (2)各病理分期高血压、血尿、肾病综合征、肾功能不全等临床表现差异无统计学意义(P>0.05)。 (3)各病理分期24h尿蛋白定量、血清肌酐、白蛋白、胆固醇及甘油三酯等实验室指标差异无统计学意义(P>0.05)。 (4)免疫荧光沉积以IgG沉积为主,其次为C3沉积,IgA、IgM、C1q等沉积较少。 (5)肾组织病变以肾小管、肾血管病变多见,其次为系膜增生性病变,而肾小球硬化病变及间质浸润病变发生较少。 3、疗效观察: (1)95例患者获有效缓解(完全缓解46例,部分缓解49例),治疗有效率占有效随访总人数的62.9%; (2)激素联合免疫抑制剂治疗方案优于非特异治疗方案,差异有统计学意义(P<0.05)。 (3)比较三种激素联合二线免疫抑制剂治疗方案的疗效:激素联合他克莫司组、激素联合环磷酰胺组与激素联合环孢素A组三组方案比较差异无统计学意义(P>0.05)。 (4)经治疗后疗效欠佳是更换方案的主要原因。 (5)影响治疗疗效的危险因素大小依次为为肾功能不全、系膜增生病变、肾血管病变、局灶节段硬化病变、肾小球硬化病变。 结论: (1)本研究组特发性膜性肾病患者中以中年患者多见。 (2)本研究特发性膜性肾病主要临床表现为低蛋白血症、高脂血症较常见。随着年龄增长,特发性膜性肾病病人球蛋白、肌酐、尿素氮水平升高,eGFR减低,伴高血压的比例也随年龄增加而上升。 (3)病理分期以Ⅰ、Ⅱ期为主,不同性别、年龄各病理分期构成比差异无统计学意义(P>0.05)。 (4)激素联合免疫抑制剂治疗方案是我科治疗特发性膜性肾病常用的治疗方案,本组资料提示激素联合免疫抑制剂治疗方案优于非特异性治疗方案。 (5)本组资料提示:激素联合免疫抑制剂的三种治疗方案(P+CTX、P+TAC、P+CsA)治疗特发性膜性肾病,差异无统计学意义。 (6)对治疗有效性的影响,危险因素排序:肾功能不全>系膜增生病变>肾血管病变>局灶节段硬化病变>肾小球硬化病变。