目的:探讨鼻窦骨纤维异常增殖症的临床特征、手术方法及预后。方法:回顾性分析南京医科大学第一附属医院2009年10月至2016年10月收治的36例鼻窦骨纤维异常增殖症患者的临床资料。所有患者均根据术前影像学结果制定手术方案:其中经鼻内镜鼻窦手术16例,传统Caldwell-Luc径路4例,鼻侧切开术7例,鼻内镜联合Caldwell-Luc径路4例,冠状切口颅骨切开术3例,冠状切口联合Caldwell-Luc径路2例。3例患者同时行鼻内镜下视神经管减压术。所有患者中28例行病变骨质彻底切除,8例行改善功能与外观的保守切除。结果:36例平均随访6个月至5年,2例复发,余34例恢复良好。患者术后并发脑脊液鼻漏2例,颅内血肿1例。结论:鼻窦骨纤维异常增殖症临床表现复杂,手术切除病变骨质是主要治疗方式,应在尽可能保留功能及外观的前提下,根据术前影像学检查及患者诉求个性化制定手术径路。该病症预后良好,较少复发及出现恶变。