【摘 要】
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目的:对我科地中海贫血（Thalassemia）患儿行异基因造血干细胞移植（Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,Allo-HSCT）后结果进行分析,比较不同年龄段患儿接受造血干细胞移植后疗效差异,为地中海贫血患儿接受干细胞移植时机的选择提供一定参考。方法:回顾2012年1月～2019年12月厦门大学附属中山医院血液科收治的67例行异
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目的:对我科地中海贫血（Thalassemia）患儿行异基因造血干细胞移植（Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,Allo-HSCT）后结果进行分析,比较不同年龄段患儿接受造血干细胞移植后疗效差异,为地中海贫血患儿接受干细胞移植时机的选择提供一定参考。方法:回顾2012年1月～2019年12月厦门大学附属中山医院血液科收治的67例行异基因造血干细胞移植的地中海贫血患儿临床资料,并以5岁为界分为2～5岁、6～12岁两组,应用SPSS统计软件比较两组在移植后造血重建、植入情况、真菌和细菌感染、病毒感染/激活、OS、TFS、急慢性GVHD、出血性膀胱炎、重度口腔黏膜炎和生存情况等之间是否有差异。结果:研究共纳入患儿67例,随访截止时间为2020年1月30日,无患儿的随访资料缺失,中位随访时间为24月（37天～94月）。所有患儿中位移植年龄为4岁（2～12岁）,平均移植年龄为（4.93±2.27）岁。5年总生存率和无地贫生存率分别为95.52%和88.06%;共死亡5例,移植相关死亡率为7.46%。低年龄组与高年龄组5年OS和TFS分别为93.02%、91.67%和88.37%、87.50%;两组在造血重建、植入不良/失败、真菌和细菌感染、EBV、CMV、OS、TFS等方面比较,P值均>0.05,无显著差异;在移植后a GVHD、c GVHD、出血性膀胱炎和重度口腔粘膜炎等比较,P值<0.05,有显著差异。结论:（1）异基因干细胞移植是治愈地中海贫血的唯一方法,干细胞移植后长期生存率达到90%以上。（2）12岁以下的患儿接受移植治疗,不同年龄阶段的患儿干细胞植入成功率和总生存率无显著统计学差异。（3）与6～12岁患儿组比较,2～5岁组患儿干细胞移植后a GVHD,c GVHD和重度口腔粘膜炎发生率显著减低,具有统计学差异。（4）2～5岁组患儿移植后并发症少,程度轻,生存质量高,提示年龄可能是影响地贫患儿移植后生存质量的独立因素。
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