论文部分内容阅读
弥漫性间质性肺疾病(ILD)是一组主要侵犯周边肺组织即肺泡、肺泡间隔、邻近的小气道和小血管的弥漫性炎症性疾病。ILD包含上百种不同性质的疾病，按原因已明和原因未明分为两大类，后者约占ILD65%患者，其中以特发性肺间质纤维化(IPF)、结缔组织病肺部表现，也即胶原血管疾病相关性肺纤维化(PF-CVD)较常见。传统观点认为慢性阻塞性肺疾病(COPD)尤其肺气肿与肺间质纤维化是两种相互独立、不能共存的疾病类型，在临床特点和病理变化上有着截然的不同。近年来，随着肺功能、CT技术的广泛应用，很多证据表明某些COPD患者可继发肺间质纤维化，并且发现COPD后期肺间质纤维化改变逐渐取代了肺气肿的固有变化。COPD继发纤维化现象已经引起人们的注意，然而，关于不明原因的常见肺间质纤维化与COPD继发的肺纤维化之间的异同点，目前研究尚少，而结合临床与病理学的研究更是鲜见报道。本研究通过对临床上常见的不明原因肺纤维化包括IPF、PF-CVD等，与COPD继发肺纤维化之间的临床及组织病理学进行对照研究，比较两者在临床表现、影像学、肺功能、血气分析及组织病理学等方面的区别，并初步探讨不同质的肺纤维化在形成机制上的差异。这不仅有助于进一步深入认识肺间质纤维化、COPD的病因和发病机制，同时也有助于进一步理解这两种疾病之间的联系，深化我们对肺间质纤维化与COPD发展过程的认识，包括肺功能损害机制、低氧发生机制，从而不断提高诊断和治疗水平，为鉴别诊断和有的放矢的治疗提供理论依据。通过本课题研究可得出以下结论：IPF及PF-CVD肺功能表现为限制性通气障碍，动脉血气多表现为<WP=7>1． 单纯低氧血症；而COPD继发肺间质纤维化为混合性通气障碍，低氧血症可合并CO2潴留。2． IPF及PF-CVD的影像学表现为明显的胸膜下纤维化，从胸膜下至肺门逐渐减轻的规律；而COPD继发肺纤维化具有以各级支气管为中心向周围扩散并逐渐减轻的趋势。3． IPF与PF-CVD相似，以较粗大的I型胶原纤维增生为主；而COPD继发肺纤维化肺组织中则以较纤细的III型胶原纤维增生为主。4． IPF的病理过程是从肺泡炎症开始，迅速在肺泡壁及间质出现胶原纤维的增生，形成弥漫肺间质纤维化，PF-CVD与IPF相似；而COPD继发肺间质纤维化胶原纤维增生是从支气管各级分支开始，逐渐波及炎症累及的肺泡区域。