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目的探讨肝门部胆管癌的诊治方法及外科手术疗效,进一步加深对该病的认识。方法对2008年1月~2015年12月就诊于福建医科大学附属漳州市医院经影像学及病理标本证实为肝门部胆管癌36例患者的临床表现、手术方式、病理诊断、术后并发症进行回顾性研究,36例按不同治疗方式分为根治组(A组)、姑息切除组(B组)、引流组(C组),并对各治疗组采用电话随访的方式进行信息收集,根据随访结果,分析比较不同手术方式患者的远期疗效。结果临床表现主要为黄疸,占92%(33/36);肿瘤标志物:所有患者CA199均升高,占100%;辅助检查:本组27例行MRCP检查,定位诊断价值100%,联合B超和腹部CT进行检查,诊断准确率达91.6%(11/12);本组手术切除率52.8%(19/36),其中A组占30.7%(11/36),B组占22.2%(8/36);全组术后并发症发生率44.5%(16/36),A、B、C三组并发症发生率分别为45.5%(5/11)、75%(6/8)、29.4%(5/17),各组之间并发症发生率差异无统计学意义(PAB=0.395,PAC=0.255,PBC=0.079),围手术期死亡2例,1例死于术后胆漏,反复感染、败血症、肝功能衰竭,另一例死于腹腔出血,循环、呼吸衰竭;36例病例中除2例死亡之外,获得随访资料32例,总随访率88.9%(32/36),A组术后1、3、5年生存率分别为54.5%、27.3%、9.1%;B组术后1、3年生存率为50.0%、12.5%,无5年存活者;C组术后1年生存率为17.6%,无3年存活者,A、B、C组术后中位生存期分别为(31.4士6.6)M、(13.9士3.8m)M、(9.4士1.8)M,三组生存率比较差异具有统计学意义(X2=10.35,P=0.006<0.05),A组术后生存率明显高于B组、C组患者,差异有统计学意义(X2=5.17,P=0.02<0.05,X2=8.45,P=0.004<0.05);B组与C组患者之间生存率的差异无统计学意义(X2=1.38,P=0.239>0.05)。结论肝门部胆管癌的治疗方式中,根治性切除仍是提高远期生存率的主要途径,对术前临床症状、体征不甚典型的患者,积极的实验室检查、MRCP或联合B超及腹部CT检查可以提高疾病早期诊断率,对不能行根治性切除的患者,可以选择并发症少的姑息性引流治疗来改善患者的生活质量。