【摘 要】
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目的:探讨并发自身免疫性疾病（autoimmune diseases,AIDs）的骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）患者的临床特征,并分析其对于疾病预后的影响。方法:回顾性分析青岛大学附属医院血液科2013-1月至2019-12月收治的206例初诊骨髓增生异常综合征患者的临床资料,依据有无并发自身免疫病分为合并AIDs组与不合并组（其中合并AIDs组57
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目的:探讨并发自身免疫性疾病（autoimmune diseases,AIDs）的骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）患者的临床特征,并分析其对于疾病预后的影响。方法:回顾性分析青岛大学附属医院血液科2013-1月至2019-12月收治的206例初诊骨髓增生异常综合征患者的临床资料,依据有无并发自身免疫病分为合并AIDs组与不合并组（其中合并AIDs组57例,不合并组149例）,比较两组患者的基线特征、分型及预后分期分布、骨髓增生及纤维化程度、染色体核型危险程度、白血病转化率等,并分析两组患者总生存率（OS）及无疾病进展生存率（PFS）有无差异。所有统计采用SPSS 25.0软件进行分析,P<0.05有统计学意义。结果:在206例MDS患者中,共57例（27.7%）合并AIDs。其中血管炎最常见（19.3%,n=11/57）,其次为无症状血清免疫学阳性患者（17.5%,n=10）、类风湿性关节炎（12.3%,n=7/57）和自身免疫性甲状腺炎（8.8%,n=5/57）。白塞病占血管炎的73%,且多伴有+8染色体异常。合并AIDs患者女性多见（63.2%,n=36/57）,而不合并组男性占比偏高69.8%（n=45/149,P<0.001）。合并AIDs组患者血沉明显高于不合并组（57.1±4.9 mm/h vs 38.7±6.2 mm/h,P<0.05）。两组患者在年龄、外周血细胞计数、血清乳酸脱氢酶水平、骨髓原始细计数、骨髓增生程度及纤维化程度、染色体核型异常率及危险程度、输血依赖等方面无显著差异。在2016年WHO MDS分型的分布中,合并AIDs组主要以中低危型为主,在MDS伴多系血细胞发育异常型（MDS-MLD）中占比43.9%（n=25/57）、MDS伴单系发育异常型（MDS-SLD）达15.8%（n=9/56）;不合并组高危型患者偏多,主要为MDS伴原始细胞增多型（MDS-EB）,占比53.7%（n=149,P<0.05）。在MDS国际预后积分系统（IPSS）中,合并AIDs组以低风险型（低危、中危1）为主,占比高达70.2%（n=40/57）,高风险型（中危2、高危）占比仅29.8%（n=17/56）;不合并组低风险型患者为55.1%（n=81/147）,而高风险型为44.9%（n=62/149,P<0.05）。白血病转化率在合并AIDs组为17.5%（n=10/56）,不合并组为24.2%（n=36/149）,但差异无统计学意义（P>0.05）。生存分析显示,合并AIDs组患者的无疾病进展生存时间（PFS）为18.6个月（95%CI 4.6-32.6）,而不合并组为12.4个月（95%CI23.5-34.1;P<0.01）;两组的中位总生存时间（OS）分别为40个月（95%CI 3.6-76.4）vs 28.8个月（95%CI 9.2-15.6;P<0.05）。调整性别及IPSS预后分级,低风险型（低危、中危1）的MDS患者中合并AIDs组与不合并组的PFS分别为30.8 vs 16.5月（P<0.05）,两组OS为56.0 vs 32.8月（P>0.05）,而高风险型（中危2,高危）中两组间PFS、OS差异无统计学意义。Cox回归显示,年龄、性别、原始细胞计数为影响患者生存的独立危险因素,合并AIDs不是其独立危险因素。结论:1.MDS可伴发自身免疫性疾病,女性多见。2.最常见并发AIDs为血管炎、无症状血清免疫学阳性患者、类风湿性关节炎及自身免疫性甲状腺炎,其他AIDs种类散发。并发血管炎以白塞病为主,多有+8染色体异常。3.合并AIDs的MDS患者在2016WHO分型、IPSS预后分级中以中低危型为主,多拥有较长的PFS及OS。4.调整性别及IPSS分期,低风险型（低危、中危1）MDS中合并AIDs患者有更长的PFS。5.合并AIDs患者在年龄、外周血细胞计数、血清乳酸脱氢酶水平、骨髓原始细计数、骨髓增生及纤维化程度、染色体核型异常率及危险程度、输血依赖、转白率等方面与不合并组患者相似。
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