FABD和CC域对Bcr/Abl融合蛋白细胞定位及功能影响的初步研究

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目的慢性粒细胞白血病(CML)的致病根源Bcr/Abl融合蛋白主要定位在细胞质中,并发挥强烈的酪氨酸激酶活性,导致下游Ras、PI3K、Stat5等信号通路的激活,促进血细胞的恶性转化。本课题组在前期实验中利用雷帕霉素类似物转运系统,可将Bcr/Abl诱导入核,通过P73通路引起CML细胞的凋亡。Bcr/Abl定位在胞质中可引起癌变,入核后可促进细胞凋亡,可见Bcr/Abl在细胞中的定位变化对CML的发生发展与治疗有着重要作用,但是目前Bcr/Abl主要定位于细胞质中的机制尚不清楚。FABD和CC域是Bcr/Abl融合蛋白重要的结构域。已有研究表明,FABD介导Bcr/Abl直接与细胞质中的骨架蛋白F-actin结合,FABD缺失后,Bcr/Abl在细胞质中的分布方式发生改变。CC域则可介导Bcr/Abl形成大分子四聚体,将CC域的63个氨基酸融合进ABL蛋白后,Bcr63-Abl部分定位于细胞质中,说明CC域可能对Bcr-Abl在细胞内的定位起着重要作用。因此,我们推测,Bcr-Abl融合蛋白一方面通过C末端的FABD结合F-actin使其定位于胞浆,另一方面可能通过N末端的CC域形成四聚体化的大分子结构阻碍其入核。本课题拟构建FABD缺失和CC域缺失腺病毒载体,以细胞中无野生型Bcr/Abl表达的293T为细胞模型,探讨FABD和CC域对Bcr/Abl细胞定位和功能的影响。方法以MigR-p210为模板扩增bcr/abl、bcr/abl-ΔFABD以及bcr/abl-ΔCC,并分别克隆至穿梭载体p Ad-Track-CMV中,采用AdEasy腺病毒构建系统获得重组腺病毒质粒,转染入HEK293细胞中进行包装和扩增,通过观察绿色荧光蛋白GFP验证目的蛋白的表达。间接免疫荧光法检测Bcr/Abl、Bcr/Abl-ΔFABD和Bcr/Abl-ΔCC在细胞中的细胞定位。加入酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼(IM)或核输出抑制剂来普霉素(LMB),检测Bcr/Abl、Bcr/Abl-ΔFABD和Bcr/Abl-ΔCC在细胞中的细胞定位变化。MTT法和流式细胞术检测FABD和CC域对Bcr/Abl促增殖和抗凋亡能力的影响。结果Ad-Bcr/Abl、Ad-Bcr/Abl-ΔFABD和Ad-Bcr/Abl-ΔCC腺病毒感染293T后24h在荧光显微镜下可见绿色荧光蛋白GFP表达,48h后达到90%感染率。间接免疫荧光结果显示,Bcr/Abl-ΔFABD与F-actin不发生共定位,但以颗粒状或块状的形式定位在细胞质中,并不入核。加入TK抑制剂IM后,Bcr/Abl细胞定位没有发生改变,仍定位在细胞质中,但分布方式与Bcr/Abl-ΔFABD相同。当缺失了CC域后,Bcr/Abl发生了明显的核内定位。MTT结果显示,FABD和CC域缺失后,分别与Bcr/Abl组相比,两组活细胞数量均明显减少(P<0.05)。FCM结果显示,两缺失组与Bcr/Abl组相比,凋亡细胞比例均明显增多(P<0.05)。结论成功构建Ad-Bcr/Abl、Ad-Bcr/Abl-ΔFABD和Ad-Bcr/Abl-ΔCC重组腺病毒。FABD缺失不影响Bcr/Abl的细胞定位,但改变了Bcr/Abl的分布方式。TK活性区对Bcr/Abl的定位没有作用。CC域的缺失引起Bcr/Abl发生了明显的入核,说明CC域对Bcr/Abl的细胞定位起重要作用。FABD缺失和CC域缺失抑制了Bcr/Abl的促增殖能力和抗凋亡能力。
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