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目的:探讨结节病临床表现、诊断方法、治疗及预后情况,为临床诊治结节病提供方法及思路。研究方法:收集2000-2015年中国医科大学附属第一医院呼吸内科确诊的结节病患者病例资料,回顾性分析其疾病特点。结果:432例结节病患者,男女比例1:3.65,发病年龄17-76岁,平均发病年龄49.10±9.39岁。0期5例,Ⅰ期155例,Ⅱ期262例,Ⅲ期10例,Ⅳ期0例。主要临床表现为呼吸道症状,胸外受累主要表现为皮肤结节和（或）红斑81例（18.75%）和胸外淋巴结肿大72例（16.67%）。单纯胸内结节病237例（54.86%）,累及2个及以上部位结节病165例（44.91%）。92.8%的患者纵隔和（或）肺门淋巴结肿大。共259例完善血气分析检查,34.36%正常,64.09%低氧血症,4例（1.55%）为Ⅰ型呼衰,均为Ⅱ期结节病。Ⅱ期较Ⅰ期异常血气分析患者多,差异有显著性（P<0.05）。318例行支气管肺泡灌洗液检查,L%>30%者占51.26%,N%≤3%者占71.38%,298例行CD4+/CD8+检查,CD4+/CD8+>3.5者占33.89%。不同分期L%、N%、CD4+/CD8+差异无统计学意义。117例完善SACE检查,升高30例（25.64%）,128例完善风湿相关检查,伴抗体阳性47例（37.01%）,1例为干燥综合症。本研究总活检例数为296例,其中开胸活检者7例,阳性率100%,经胸腔镜活检者11例,阳性率均为100%,纵隔镜检查者24例,阳性率为91.67%,EBUS-TBNA检查者46例,阳性率82.61%。本研究纳入随访者共338例,随访时间3个月-144个月,激素治疗278例,临床观察60例,激素治疗较临床观察者转归好,差异有统计学意义（P<0.05）。复发结节病37例,均为激素治疗后复发。复发组与未复发组性别、年龄、血气分析、肺功能等差异无显著性（P<0.05）,与是否肺外受累有关,差异有显著性（P<0.05）。心包受累、皮肤受累与预后不良有关,差异有显著性（P<0.05）。结论:结节病的主要临床特点是发病年龄高峰为40-60岁,女性多于男性,多系统受累,临床症状无特异性,肺功能、SACE、BALF中T细胞亚群等对诊断结节病及判断疾病是否活动有辅助价值;激素是当下治疗活动期结节病的一线用药;肺外受累的患者更易复发;心包受累、皮肤受累与预后不良有关。