目的:探讨颅底软骨肉瘤的诊断要点、显微外科治疗,总结颅底软骨肉瘤的手术治疗经验并对预后结果进行分析研究。方法:回顾性分析我院2009年4月至2015年10月11例经术后病理证实为颅底软骨肉瘤的临床资料。随访周期由8至67个月不等。手术入路包括:颞下入路(4例)、乙状窦前入路(2例)、额外侧入路(3例)、额颞入路(2例)。结果:4例影像学上同时出现线状钙化或弧线样钙化和蜂窝状强化。6例手术全切,3例次全切,2例部分切除。4例术后出现肿瘤复发,3例死亡。结论:颅底软骨肉瘤临床表现无特征性及影像学特征不典型,临床上易误诊。CT上肿瘤边缘出现线状钙化或弧线样钙化且MRI上增强扫描呈蜂窝状强化时,临床工作中应当考虑软骨肉瘤的可能,不能盲目排除。显微外科最大限度的安全切除肿瘤仍是一线治疗方法,术后结合患者一般情况选择辅助放疗。大多数患者预后较好,部分患者预后差,仍应进一步研究以提高长期预后。