目的:探讨先天性肺囊腺瘤样畸形(CCAM)和肺隔离症(BPS)胎儿的妊娠结局以及类固醇激素治疗情况,为遗传咨询、优生优育提供临床建议。方法:临床回顾性分析2006年1月至2016年12月因胎儿CCAM和BPS在我院产前诊断中心就诊的17例单胎孕妇和其中接受治疗的7例孕妇,随访并分析产前诊断结果、妊娠结局、激素治疗情况及新生儿出生情况。检索PubMed、Embase、CNKI及WanFang Data数据库中关于激素治疗胎儿CCAM和BPS的文献,进行系统回顾分析。结果:就诊的17例孕妇中,2例胎儿染色体异常,其中1例9号染色体臂间倒位继续妊娠。余胎儿染色体正常的孕妇中,1例失访,2例自行引产。继续妊娠的13例孕妇中,6例CVR<1.6,无合并症,足月分娩存活。7例因CVR>1.6或胎儿水肿予激素治疗,结果:胎儿存活率71.43%,水肿胎儿存活率33.33%,剖宫产率20%,均足月分娩。系统评价部分,纳入8篇文章,共97个对象。经治疗后胎儿存活率、肿块减小率分别为53%~100%、62%~100%。合并水肿的胎儿,治疗后水肿好转率54%~100%,存活率46~80%。研究中,剖宫产率为18%~60%,早产发生率为9%~27%,汇总分析后,其剖宫产率28.9%,早产率18.4%。在亚组分析中,单疗程组在胎儿存活率和水肿缓解率方面与多疗程组相比,无统计学差异。结论:胎儿CCAM和BPS属解剖结构异常,建议行胎儿染色体核型分析产前诊断。对于高危的CCAM和BPS胎儿,应用激素可改善胎儿预后,且不增加剖宫产率,但早产率较总体比例升高。此外,单疗程与多疗程的疗效相比无明显差异,对单疗程无效胎儿的下步诊疗也需进一步探讨。