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目的:探讨卵巢支持-间质细胞肿瘤(Sertoli-Leydig cell tumor,SLCT)患者临床病理特点及预后相关因素。方法:回顾性分析1966年12月27日至2017年3月31日就诊于北京协和医院的72例卵巢SLCT患者的临床病理资料及治疗和随诊信息。结果:72例SCLT患者中位年龄28.5岁(6～73岁)。肿瘤最大径线平均值9.3cm(2～34cm)不等。高雄激素表现者43例(59.7%),高雌激素表现者13例(18.1%),无内分泌表现者16例(22.2%)。Ⅰa期51例(71.8%),Ⅰb期1例(1.4%),Ⅰc期 17 例(23.9%),Ⅲc 期 1 例(1.4%),Ⅳ 期 1 例(1.4%)。高分化 4 例(5.6%),中分化22例(31%),低分化45例(63.4%)。5例含有网状成分,5例含有异源成分,其中4例为肉瘤成分,1例同时伴有类癌。初次手术行囊肿剔除者4例(5.6%),行患者附件切除者47例(65.3%),21例(29.2%)行全宫双附件土分期术。共有39例(54.2%)接受了系统的初治化疗。中位随访时间43.5个月,7例复发,5例死亡,其中4例为复发后死亡,1例为诊断时即为晚期,疾病未控,1 个月死亡。肿瘤≥ 10cm 者复发率(5/21,23.8%VS.2/49,4.1%,P = 0.022)和死亡率(5/21,23.8%VS.0/49,0%,P=0.022)显著高于肿瘤直径<10cm者。无内分泌表现组的复发率(5/16,31.3%VS.2/43,4.7%,P=0.013)和死亡率(5/16,31.3%VS.0/43,0%,P=0.001)显著高于高雄组。Ⅰc 期复发率(5/17,29.4%VS.1/51,2.0%,P=0.003)及死亡率(4/17,23.5%VS.0/51,0%,P=0.006)较Ⅰa期明显升高。高分化无复发死亡,中分化2例复发,1例死亡,低分化5例复发,均死亡。初治化疗组与非化疗组的复发率(5/39,12.8%VS.2/33,6.1%,P=0.442)及死亡率(3/39,7.7%VS.2/33,6.1%,P=1.000)没有统计学差异。手术是否保留生育不影响复发和生存。结论:卵巢SLCT是一种少见的卵巢性索间质肿瘤,多数患者以男性化临床表现和盆腔包块为特征,无内分泌表现者恶性程度较高,预后与肿瘤大小、临床分期有关,与组织分化程度可能相关。年轻患者可采取保留生育功能的手术,对有高危因素及复发患者建议术后辅助化疗并长期随访。