【摘 要】
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目的:本研究旨在探讨重型β地中海贫血（β-Thalassemia major,β-TM）患儿造血干细胞移植（hematopoietic stem cell trans plantation,HSCT）前后铁过载（iron overload,IO）的变化,及去铁酮（deferiprone,DFP）祛铁治疗的有效性及安全性,为临床提供参考。方法:收集2014年1月至2019年12月在我院儿科诊治行HS
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目的:本研究旨在探讨重型β地中海贫血（β-Thalassemia major,β-TM）患儿造血干细胞移植（hematopoietic stem cell trans plantation,HSCT）前后铁过载（iron overload,IO）的变化,及去铁酮（deferiprone,DFP）祛铁治疗的有效性及安全性,为临床提供参考。方法:收集2014年1月至2019年12月在我院儿科诊治行HSCT后存在IO的β-TM患儿40例,根据使用DFP治疗情况分为规范治疗组、不规范治疗组,及未接受任何祛铁治疗患儿为观察组。使用血清铁蛋白（Serum Ferritin,SF）值评价IO,回顾性分析HSCT前后IO状况、使用DFP治疗的疗效、不良反应（Adverse reactions,ADRs）及监测指标变化情况。结果:1.共收集到40例患儿分三组,其中规范治疗组14例,平均年龄为7.8±1.5岁,男女比例3.7:1,HSCT前输血时间为86±20个月,DFP用药剂量为53.3mg/kg.d。不规范治疗组16例,平均年龄为8.0±1.7,男女比例4.3:1,HSCT前输血时间为89±18个月,DFP用药剂量为34.2±9.7mg/kg.d。对照组10例,平均年龄为7.2±1.7岁,男女比例4:1;HSCT前输血时间为78±18个月,未接受任何祛铁治疗。三组患儿的年龄、性别构成、HSCT前输血时间均无统计学差异。规范治疗组与不规范治疗组DFP用药剂量存在统计学差异（P0.05）。4.30位患儿使用DFP治疗1年期间共记录到14例ADRs,常见ADRs为胃肠道反应（恶心、呕吐、食欲增强、腹痛）,均为可逆转事件,未出现中性粒细胞减少症及中性粒细胞缺乏症,未发生说明书以外ADRs。规范治疗组与不规范治疗组各ADRs的发生率无统计学差异。5.DFP治疗1年规范治疗组患儿天冬氨酸转氨酶（aspartate aminotransferase,AST）由治疗前48.4±18.8U/L降至36.8±17.4U/L,丙氨酸氨基转移酶（alanine aminotransferase,ALT）由治疗前49.9±13.8U/L降至32.2±9.7U/L,差异均具有统计学意义（P<0.05）;不规范治疗患儿AST由治疗前45.0±18.3U/L降至29.0±5.3U/L,ALT由治疗前46.9±16.4U/L降至26.2±9.5U/L,差异同样具有统计学意义（P<0.05）;而对照组患儿ALT、AST的差异无统计学意义。结论:1.通过监测SF变化情况,发现HSCT后IO状况较移植前明显加重,同样需要祛铁治疗。2.HSCT后IO患儿使用DFP治疗能有效的降低SF值,规范的DFP治疗能更有效的控制儿童重度IO。3.DFP是治疗儿童HSCT后IO的一种安全的铁螯合剂。HSCT后使用DFP治疗IO不会增加ADRs发生率。4.HSCT后IO患儿使用DFP治疗可以降低异常升高的AST、ALT值。
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