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目的:观察伴有异常巨核细胞的获得性再生障碍性贫血(Acquiredaplasticanemia，AA)患者临床特征、治疗疗效及转归。 方法:回顾性分析伴有异常巨核细胞的获得性再生障碍性贫血患者临床资料。 结果:共纳入48例患者，其中男25例，女23例，中位年龄14.5(5-66)岁。中位随访71.99(5.40-175.53)个月。6例为治疗前出现巨核细胞异常，42例治疗后出现巨核细胞异常，巨核细胞首次出现异常的中位时间为35.95(1.27-404.67)个月。48例患者中10例(20.83％)发生疾病转化，其中5例为MDS(10.42％)，4例AML(8.33％)，1例AA-PHN(2.08％)。中位转化时间66.23(15.73-187.90)个月。结果提示单元核、双元核巨核细胞的比例与疾病转化相关(p＜0.05)。其中单元核巨核细胞占所有巨核细胞比例为独立预后因素。治疗后疗效与细胞遗传学、G-CSF应用时间、G-CSF应用与否相关。年龄小于等于20岁的患者双核巨核细胞(p=0.04)、单元核巨核细胞(p=0.03)占全部巨核细胞比例明显高于大于20岁患者组。治疗分组、细胞遗传学，G-CSF应用、性别、年龄分组、淋巴样巨核细胞出现、诊断分型均不是影响转化时间的危险因素。 结论:1.再生障碍性贫血患者中出现异常巨核细胞患者的疾病转化率为20.83％;2.双核巨核细胞、单元核巨核细胞更容易出现在小于20岁的患者人群中，单元核巨核细胞比例与疾病转化相关，但与治疗疗效无明显相关性;3.出现不良细胞遗传学异常以及存在G-CSF应用、G-CSF应用时间长均提示治疗疗效不佳。