【摘 要】
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目的髋外翻畸形是遗传性多发性骨软骨瘤患者常见的临床表现。本研究欲明确该疾病患者髋关节演变的过程,同时评估这一进程的影响因素。方法30位遗传性多发性骨软骨瘤患者(57例
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目的髋外翻畸形是遗传性多发性骨软骨瘤患者常见的临床表现。本研究欲明确该疾病患者髋关节演变的过程,同时评估这一进程的影响因素。方法30位遗传性多发性骨软骨瘤患者(57例髋关节)依据股骨近端骨骺角(Hilgenreiner epiphyseal angle,HEA)的大小分为2组。第一组(HEA<25°)包括22位患者(44例髋关节),其中男性13位,女性9位;第二组(HEA≥25°)包括8位患者(13例髋关节),其中男性3位,女性5位。第一组患者初诊平均年龄为6.0(4-12)岁,平均随访时间为6.8(4-11)年;第二组患者初诊平均年龄为10.4(8-13)岁,平均随访时间为5.4(2-9)年。我们测量了HEA,颈干角(neck-shaft angle,NSA),髋臼指数(Acetabular index,AI),中心边缘角(center-edge angle,CEA),股骨头偏移百分比(migrationpercentage,MP)来做影像学研究。结果末次随访中,在所有的57例髋关节中,50例(87.7%)表现为髋外翻畸形,27例(47.4%)MP高于正常(42.1%处于临界区,5.3%为半脱位)。HEA和NSA在两组间的差异具有统计学意义(P值分别<0.001和<0.05)。HEA对NSA发展的影像具有统计学意义,而HEA,AI,CEA和MP之间无相关性。结论患者初诊时的HEA对最终形成的NSA的影响具有统计学意义,我们应密切随访那些具有较低HEA的遗传性多发性骨软骨瘤患者,必要时采取骨骺阻滞术来防止严重髋外翻畸形的发生。
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