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目的探讨嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EosinophilicGranulomatosis with Polyangiities,EGPA)并发血栓事件患者临床特征,提高对本病的认识,实现早发现、早诊断、早治疗,以改善预后。方法报道2018年12月于山西医科大学第一医院风湿免疫科收治的1例EGPA合并血栓事件的患者。同时以“EGPA”、“Churg-Strauss综合征(CSS)”、“变应性肉芽肿性血管炎(AGPA)”、“嗜酸性粒细胞(eosinophil)”、“血栓(thrombosis)”、“缺血(Ischemia)”、“梗死(infarction)”为检索词,搜索国外Pubmed和Google数据库及国内中国知网、万方、维普数据库自建库以来符合1990年ACR制定的EGPA诊断标准并合并血栓事件文献。总结病例资料,对临床表现、实验室检查指标、病理表现、血栓类型、诊疗方案及随访进行回顾性分析。结果(1)共检索出国内外符合筛选条件的64篇文献,报道了72例患者。结合本例,总共73例EGPA合并血栓事件患者。在73例患者中,男性42例,女性31例,男女比例1.35:1,平均年龄45.5±19.1岁。(2)EGPA诊断与发生血栓事件时间时序性中,二者同时(64/73例,87.7%),而(9/73例,12.3%)EGPA诊断后发生血栓事件。(3)临床表现以呼吸系统受累(50例,68.49%)最常见,其次为皮肤(29例,39.73%)、心血管系统(25例,34.25%)、全身症状(25例,34.25%)、神经系统(23例,31.51%)、眼(19例,26.03%)、消化系统(15例,20.55%)及泌尿系统(3例,4.11%)。(4)73例EGPA合并血栓事件患者中,静脉血栓(37例,50.7%)、动脉血栓(30例,41.1%)、混合血栓为(6例,8.2%)。(5)共计发生101次血栓事件,其中静脉血栓(59次,39.73%),主要有肢体深静脉血栓(14例,13.86%)、肺栓塞(9例,8.91%);动脉血栓事件(42例,20.79%),主要有视网膜中央/分支动脉(13例,12.87%),脑动脉(10例,9.90%)、心肌梗死/冠状动脉血栓(9例,8.91%)。(6)实验室检查中,嗜酸性粒细胞增多(57/73例,83.56%),ANCA阴性(32/49例,78.05%),ESR升高(26/39例,66.67%),CRP升高(17/32例,56.67%)。(7)病理学类型有嗜酸性粒细胞浸润(31/50例,62.00%),血管炎改变(15/50例,30.00%),肉芽肿形成(2/50例,4.00%),嗜酸性粒细胞浸润及血管炎改变(2/50例,4.00%)。(8)评估预后FFS评分≥2(10例,13.70%),1分(41例,56.16%)及0分(22例,30.14%)。(9)治疗中以糖皮质激素联合免疫抑制剂(包括环磷酰胺、硫唑嘌呤)为最常用治疗方案(24/67例,35.82%),其次为(17/67例,25.37%)糖皮质激素联合免疫抑制剂及抗凝/溶栓药物,(14/67例,20.89%)为糖皮质激素联合抗凝/溶栓药物,而(12/67例,17.91%)仅使用了糖皮质激素,预后一般良好。结论EGPA患者动静脉血栓事件可发生于任何年龄,中青年男性更多见。血栓多出现在疾病早期,血栓类型以静脉血栓多见(肢体深静脉血栓),其次为动脉血栓(视网膜动脉血栓),临床中易出现呼吸、心血管、神经系统、皮肤等系统脏器受累,化验多呈ANCA阴性、外周血Eos、CRP升高。治疗上以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗为主,可联合抗凝/溶栓治疗,预后一般良好。