实验一TIPS后HM患者运动相关脑区功能连接及其解剖基础研究背景和目的:继发于经颈内静脉肝内门体分流术(TIPS)的肝性脊髓病(HM)的预测和诊断是个临床难题,很大程度上是由于未知的神经病理学基础和特异性生物标志物的缺乏。该研究旨在深入了解TIPS后HM患者大脑的变化及其潜在的临床意义。方法:纳入23例TIPS后HM患者(HM组)、23例TIPS后无HM的患者(Non-HM组)及24例人口统计学相匹配的健康对照(NC组)。采集MRI高分辨率脑结构像和功能像,选取皮层和皮层下运动相关脑区作为种子点,计算全脑脑功能连接。对脑灰质体积进行分析。并对HM组的影像学指标和临床参数做相关性分析。结果:与Non-HM组相比,HM组右侧辅助运动区(SMA)种子点与双侧岛叶和丘脑、左侧小脑和颞中回、右侧中扣带回和中脑的功能连接减低(P<0.001);在以上功能连接异常的脑区中,HM组右侧岛叶和左侧小脑灰质体积较Non-HM组减低(P<0.001);HM组右侧SMA种子点与右侧岛叶的功能连接强度与血清叶酸水平呈正相关(r=0.59,P=0.04);该连接强度具有区分HM和Non-HM的最佳诊断价值(曲线下面积:0.90;95%CI:0.81,1.00)。结论:具有解剖基础的右侧SMA和岛叶之间的异常功能连接是TIPS后HM患者的特异性病理标志。该异常功能连接与HM患者叶酸水平正相关,且能够从患者(HM和Non-HM)中检出HM。这些研究结果有助于TIPS后HM的预测和诊断。实验二TIPS后HM患者脑白质的DTI研究目的:HM患者颅内白质纤维的受累情况及其在HM的发病机制中的角色目前尚不清楚。本研究旨在检测TIPS后HM患者脑白质扩散特征的变化。方法:本研究纳入23例TIPS后HM患者(HM组)、18例TIPS后无HM的患者(Non-HM组)及24例人口统计学相匹配的健康对照(NC组)。采用基于纤维束追踪的空间统计分析(TBSS)方法检测受试者的颅内白质纤维。此外,还分析了HM组皮质脊髓束(CST)扩散指标和临床特征之间的相关性。结果:HM组和Non-HM组脑白质纤维各向异性分数(FA)值均广泛减低(P<0.01),涉及联络纤维、联合纤维及投射纤维。较之Non-HM组,HM组胼胝体、双侧内囊前肢、放射冠、丘脑后辐射、上纵束、右侧矢状束和左侧外囊FA值减低。与其他两组对照相比,HM组双侧皮质脊髓束(CST)FA值具有减低倾向,但无显著统计学差异。相关性分析显示HM组颅内双侧CST的FA值和临床参数之间无显著相关。结论:TIPS后HM和Non-HM患者颅内白质纤维均存在广泛受损,可能与肝功能衰竭及门体分流引发的神经毒性物质有关。与Non-HM患者相比,HM患者脑白质损害更严重,可能是对TIPS引发的大量分流具有更强的易感性。HM患者颅内CST在HM的发病机制中作用有限。实验三TIPS后HM患者颈段脊髓的形态学和DTI研究目的:颈段脊髓在HM发病机制中的角色尚不清楚。本研究旨在检测TIPS后HM患者颈段脊髓形态和白质扩散特征的变化。方法:本研究纳入22例TIPS后HM患者(HM组)及24例人口统计学相匹配的健康对照(NC组)。使用一项新方法来自动量化脊髓的横截面积和DTI参数。此外,还分析了HM组颈段脊髓扩散参数和临床特征之间的相关性。结果:与NC组相比,HM组颈3-颈5水平脊髓横截面积较NC组减低;HM组颈1-颈5水平FA值与NC组无显著差异;HM组颈1-颈5脊髓FA值与临床特征之间无显著相关性。结论:TIPS后HM患者颈1-颈5脊髓白质无显著病理改变,颈3-颈5脊髓横截面积减小可能由脊髓灰质萎缩引起,由于Non-HM对照组的缺失,因此尚不能确定该变化是否为TIPS后HM患者的特异性标志。