【摘 要】
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目的:对于特发性肺纤维化患者（Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）来说,IPAF血清学领域定义的自身抗体临床意义尚不明确。本文通过研究抗体阳性的IPF患者与阴性的IPF患者两组间的临床特征、实验室相关检查及HRCT表现,进行两组对比,并分析IPF患者自身抗体阳性对预后的影响,目的是确定自身抗体在IPF中的临床意义及预后状况。资料与方法:回顾性分析南昌大学第一附属医院
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目的:对于特发性肺纤维化患者（Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）来说,IPAF血清学领域定义的自身抗体临床意义尚不明确。本文通过研究抗体阳性的IPF患者与阴性的IPF患者两组间的临床特征、实验室相关检查及HRCT表现,进行两组对比,并分析IPF患者自身抗体阳性对预后的影响,目的是确定自身抗体在IPF中的临床意义及预后状况。资料与方法:回顾性分析南昌大学第一附属医院从2012年1月到2018年1月首次诊断为IPF的病人共95例,录入患者的临床资料及随访生存情况,并使用SPSS21.0统计分析软件进行数据分析,kaplan meier生存曲线估计两组患者死亡率,COX比例风险模型估计相关风险因素。结果:（1）IPF患者总体平均生存时间为38.99±2.91个月,截至随访时间,死亡人数39人,死亡率59.1%。自身抗体阳性组与阴性组相比,两组间在年龄、性别、吸烟史、实验室检查方面均无明显统计学差异（P>0.05）,肺功能检查可见DLCOpred%、FEV1pred%及FVCpred%方面具有统计学差异（P<0.05）,自身抗体阳性组优于阴性组,胸部CT表现上蜂窝肺更多见于自身抗体阳性组（P小于0.05）。（2）kaplan meier生存曲线显示自身抗体阳性组生存预后优于阴性组（P<0.05）,阳性组间不同治疗方式对生存无明显差异（P>0.05）。IPF患者中不同治疗方式无明显统计学意义（P>0.05）。（3）调整单因素后的多因素COX比例风险回归分析结果显示自身抗体阳性（HR=0.686,p=0.006）、年龄（HR=1.101,P<0.001）、吸烟史（HR=1.059,P=0.021）、DLCOpred%（HR=0.966,P<0.001）、FEV1pred%（HR=0.981,P<0.001）以及FVCpred%（HR=0.992,P<0.001）是IPF患者死亡的独立危险因素,其中自身抗体阳性、DLCOpred%、FEV1pred%以及FVCpred%与预后正相关,年龄及吸烟是预后危险因素。结论:IPF患者中ANCA或IPAF血清学自身抗体的存在提示更好的预后结局。
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