目的：总结儿童原发性心脏肿瘤的诊治体会。　　方法：收集2003年6月30日至2017年5月2日由本院确诊并行手术治疗的发性心脏肿瘤患儿作为研究对象，对这些患儿的年龄分布、临床表现、肿瘤部位、诊断、治疗、病理分型及预后情况进行回顾性分析。　　结果：16例原发性心脏肿瘤患儿中男童4例，女童12例；年龄范围为1.3个月~12.5岁，平均年龄为2.45岁；临床表现多为胸闷、气促；14例为单发肿瘤，2例为多发肿瘤；肿瘤位于左心房4例，左心室2例，右心房4例，右心室4例，室间隔2例；本组患儿均行心脏彩超检查，其中8例行心脏MRI检查，1例行CTA检查；12例患儿心脏肿瘤完整切除，3例患儿心脏肿瘤部分切除；1例行心脏肿瘤活检术；术后病理学诊断粘液瘤8例，纤维瘤3例，横纹肌瘤2例，婴儿型毛细血管瘤、脂肪瘤、脂肪母细胞瘤各1例。失访5例，11例患儿随访3个月至6年，未出现肿瘤复发或肿瘤继续增长。　　结论：儿童原发性心脏肿瘤症状不典型，多在婴幼儿期诊断。心脏彩超是儿童原发性心脏肿瘤的首选的检查方法，部分患儿需要行心脏MRI检查对有明显症状者应及时采取手术治疗。手术治疗以恢复正常血流动力学状态为目的，根据病变位置及大小选择行完整切除或部分切除。儿童原发性心脏肿瘤治疗效果良好。