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目的:探讨各种结缔组织病(CTD)与间质性肺疾病(ILD)的相互关系,以提高对免疫结缔组织病所致肺间质损害(CTD-ILD)的认识,尽量做到早期就诊,早期发现,早期干预治疗,改善预后。方法:回顾性分析2008年1月1日到2009年12月31日期间我院明确诊断为CTD的597例住院患者的临床资料,分析CTD-ILD的发生情况,特点。结果:1.在597例住院患者中患有ILD的有87例,总发病率为14.6 %,其中各类CTD的ILD发生率为:系统性红斑狼疮(SLE) 8 %,类风湿关节炎(RA) 13.3 %,系统性硬化(SSC)37.5 %,皮肌炎/多发性肌炎(PM/DM)29.6 %,原发性干燥综合症(pSS )13.8 %。2.结缔组织病所致肺间质损害时,呼吸系统主要表现以咳嗽,气短为主;全身表现为关节痛,发热。高分辨CT表现为网格样,毛玻璃样及胸膜肥厚为主,血气表现为低氧血症,1型呼吸衰竭;呼吸功能表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍为主。3.RA患者类风湿因子阳性,IgA在有无合并间质性肺疾病时有显著差异性具有统计学意义;SLE患者中LDH和IgG在有无间质性肺疾病时差异有显著性具有统计学意义;PM/DM患者表现为肌痛,发热,抗Jo-1阳性在有无间质性肺疾病时有显著差异具有统计学意义;pSS患者在表现为发热时对有无间型肺疾病时差异有显著性具有统计学意义。4.糖皮质激素联合大剂量的N-乙酰半胱氨酸与单用糖皮质激素治疗效果相比差异具有统计学意义。并且病程短的CTD-ILD患者对糖皮质激素治疗效果较好。结论:1.在所有的免疫系统疾病中,SSC最易导致间质性肺疾病,并且CTD-ILD发病时以咳嗽,气短为主要呼吸道症状,全身表现为关节痛和发热。高分辨CT主要表现为网格样,毛玻璃样改变及胸膜肥厚为主,血气分析主要是低氧血症,呼吸功能主要表现为限制性通气功能障碍,其次为弥散功能障碍及小气道功能受损。2.在RF阳性,IgA较高的类风湿关节炎患者更易患间质性肺疾病;系统性红斑狼疮患者中的LDH和IgG高的更易患间质性肺疾病;PM/DM患者中合并肌痛,发热,抗Jo-1阳性更易间质性肺疾病;pSS患者合并发热时更易患间质性肺疾病。3.治疗时应该尽早应用糖皮质激素,尽可能的联用大剂量N-乙酰半胱氨酸。晚期由于糖皮质激素治疗效果不佳,易合并不良反应,应用时应注意。