【摘 要】
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目的 观察并评价马方综合征(Marfan syndrome,MFS)并发A型主动脉夹层(type A aortic dissection,AAD)的手术疗效.方法 回顾性分析2006年1月至2012年1月武汉亚洲心脏病医院收
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目的 观察并评价马方综合征(Marfan syndrome,MFS)并发A型主动脉夹层(type A aortic dissection,AAD)的手术疗效.方法 回顾性分析2006年1月至2012年1月武汉亚洲心脏病医院收治44例MFS并发AAD患者的临床资料,其中男31例,女13例;年龄12～54 (33.0±9.8)岁.23例在AAD发病后不同疾病阶段施行外科手术治疗,均行Bentall手术;21例因经济或其它原因未采取手术治疗.采用含时变协变量的COX回归分析,分别以主要终点事件、主要+次要终点事件作为结局变量对相关因素进行分析,观察手术患者术后手术疗效和生活质量,并与未手术患者的随访资料进行对比.结果 术后有1例手术患者死于多器官功能衰竭,其余22例手术均成功.随访43例,随访时间l～75个月.22例手术患者术后3年生存率为95.7％,随访期间生活质量良好.未行手术治疗的21例患者生存状况及生活质量较差,13例(61.9％)死亡,主要死亡原因:急性心脏压塞、主动脉夹层破裂、急性心肌梗死并发心源性休克等;发病后3年生存率仅为31.7％.采用含时变协变量COX回归模型分析校正手术时间不一产生影响后的结果显示,手术治疗患者与未手术治疗患者相比较,其临床疗效的差异有统计学意义(T_COV)_的OR值=0.088,P=0.028),手术治疗死亡风险仅为非手术治疗的8.8％(P＜0.05).结论 MFS并发AAD预后凶险,应尽早外科手术,不论是急性期还是慢性期均可获益,疗效可靠,随访结果令人满意.
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