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l病例介绍 患儿，女，3个月．腹部巨大肿块2个月伴呕吐1周入院。患儿足月顺产．出生后1个月开始出现腹部膨隆，进行性加重，1周前开始出现频繁呕吐。无发热，近3d未解大便。皮肤无黄染。腹部高度膨隆。B超检查提示腹腔巨大囊性包块。手术发现为胆总管巨大球形囊肿，约20×18×15cm，肠管被挤向左上腹且严重受压，囊肿张力高。内含黄色浑浊液体约2000ml，囊壁光滑。胆囊底部-2×3cm小囊肿。行胆总管囊肿和胆囊切除并胆肠吻合。术后诊断：巨大先天性胆总管囊肿并胆蠹底耆譬肿.