警惕遗传性贫血

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  婉霞患贫血症已有多年,奇怪的是服药打针均不见效,且近来反复出现黄痘,尿如浓茶色,疲乏无力。父母陪女儿又到医院检查。医生在查问婉霞的病史和家族中发现,婉霞的父母系姑表近亲婚配,再根据婉霞的血细胞分析检查,确诊她患的是“球形红细胞增多症”。
  贫血的原因很多,有缺铁性贫血、营养不良性贫血、失血性贫血、再生障碍性贫血等。往日,人们对贫血的原因普遍认为是“后天亏损”所致。但近年来发现,先天遗传也会发生贫血,这就是遗传性的“球形红细胞增多症”和“地中海贫血”。此篇只谈球形红细胞增多症。
  正常情况下,血液的主要成分是血浆,红细胞、白细胞和血小板,占血液量的20%左右,其余80%则是水分。红细胞在血液成分中十分重要。正常的红细胞是双凹状扁圆形,在显微镜下好象一面双凹透镜,而不是球形。由于遗传上红细胞本身有缺陷,所以常使许多正常的红细胞变成球形。
  球形红细胞比正常红细胞较易渗入钠盐,也较脆弱而易被破坏溶解,故寿命较短。另外,正常的红细胞具有高度的可塑性,当它通过极细的毛细血管和脾脏时,可以折叠变形,通过后又可恢复原来状态。而球形红细胞则难以做到这点,故不易通过骨髓,常在脾脏滞留,这就使它更易被破坏,寿命也就更短。由于遗传因素,球形红细胞死的少,新生的多,所以就发生球形红细胞增多性贫血。
  球形红细胞增多症患者大多在学龄前即出现贫血症状,少数轻型患者。则在成年以后才出现。此种贫血的主要症状是:周身乏力,反复出现黄痘,一般多是皮肤泛黄;脾脏有轻度和中艘肿大,尿色发黄甚至呈浓茶样,并有低烧和肝脾区疼痛,很象急性黄疸型肝炎的症状表现,但只需做血常规化验和肝功能检查就可加以甄别。
  球形红细胞增多症的特点是:贫血症状持续时间短,数天或一两星期便可消失,但假性“痊愈”后常反复发作,缠绵难愈,目前只有手术切除脾才可根治。预防这种贫血的关键在于避免近亲婚配、消除遗传基因。
  午餐:肉末粥1碗
  加餐:牛奶冲藕粉,苏打饼干
  晚餐:细切面煮肉末甩蛋花,面包1~2片
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