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目的通过分析大前庭水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)患者的声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)的临床特征,并与无LVAS的其它内耳畸形和不伴有内耳畸形的重度-极重度耳聋患者比较,探索ASNR在LVAS诊断中的临床价值。方法回顾性分析2014年4月~2020年12月在我院耳鼻咽喉头颈外科就诊,经颞骨CT或内听道MRI确诊为单纯LVAS、无LVAS的其它内耳畸