【摘 要】
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1 面临深渊的prion(续)rn随着时间的推移,普氏及其实验室的同事以及同一领域(这个领域正在日趋广泛)的其他研究工作者发现越来越多的疾病可能与prion有关,而其中有些疾病根本
【机 构】
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江西省肿瘤医院,江西,南昌,330029;湖南医科大学医学遗传学国家重点实验室,湖南,长沙,410078
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1 面临深渊的prion(续)rn随着时间的推移,普氏及其实验室的同事以及同一领域(这个领域正在日趋广泛)的其他研究工作者发现越来越多的疾病可能与prion有关,而其中有些疾病根本就没有传染性的特征.在人类疾病中家族性致命性失眠症(FSS)是一种家族性疾病,几乎肯定是遗传性的.克雅氏病的情况较为复杂,有自发性的(有人给它以专门的术语sCJD),有遗传性的;也有非常明显带有感染性的,这类疾病被称之为新发现的CJD变种(术语为vCJD,以区别于传统的CJD).v有三大特征:一是患者年龄平均仅为30岁,而传统的CJD则大多数为老年人;二是局限在英国人中(迄今只报道了一例法国人的vCJD),因为怀疑此病是食用疯牛肉引起的;三是从发病起(即出现第一个症状)到死亡的时间较长,约为15个月,较传统CJD约长一倍.此外其脑中的淀粉样小体也有特色.还有则是病因不明的GSS三氏综合征(普氏则相信它属于基因突变性疾病).
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