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报告1例假性萎缩斑样神经纤维瘤。患者男,36岁。因背部无症状的萎缩斑4年就诊。组织病理检查显示真皮网状层梭形细胞增生,而胶原纤维减少。弹性纤维染色示增生的梭形细胞团块内弹性纤维减少。免疫组化染色示增生的梭形细胞S-100蛋白阳性。符合假性萎缩斑样神经纤维瘤的诊断。临床上该病需与斑状萎缩、蓝痣和局灶性真皮发育不全等病鉴别。