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患者,女,38岁。因发热1年,伴关节酸痛,僵硬6个月于2005年12月1日入院。1年前受凉后咽痛、发热,体温39℃,伴畏寒、寒战,6个月前四肢关节游走性酸痛。发热无规律,体温波动于37.8~39℃,无头痛、呕吐。当地县医院查骨髓涂片、培养,血培养,疟原虫,咽拭子,肝功能均正常。用青霉素,左氧氟沙星,头孢哌酮/舒巴坦甲硝唑治疗,效果欠佳,且波及小关节,伴僵硬,活动受限。经常应用安乃近,复方阿司匹林控制体温。曾按“类风湿性关节炎”给予强的松10mg每12小时1次,体温无好转。发病以来,食欲欠佳,大、小便正常,精神、睡眠可。体重无明显减轻。查体:T39.6℃,P96次/分,R20次/分,BP120/60mmHg。全身皮肤黏膜无黄染,皮疹及出血点,表浅淋巴结无肿大。颈软,两肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅲ/6SM,腹软,肝、脾肋下未触及。四肢关节肿痛,活动受限,畸形。神经系统无异常。血常规:WBC17×109/L,N0.82,L0.18,RBC4.0×1012/L,PLT 155×109/L,ESR90mm/小时,LE(-)。尿常规:WBC(+),RBC 0~6/HP。胸正位片:心影向左扩大,肺纹理增粗。肾功、肝功正常。ASO<250U/L、RF(-)、FT3.FT4.TSH正常。抗HIV(-),抗核抗体(-),腹部B超:肝、胆、脾未见异常。
第1次查房(12月4日)住院医师:根据患者特点,初步诊断为:发热待查:感染性①特异性:结核?②非特异性?非感染性发热①类风湿性关节炎?②系统性红斑狠疮?诊断不明,请指导。
主治医师:长期发热,体温时高时低,发热前寒战,首先考虑感染性发热,但长期应用多种抗生素疗效差,感染灶不明显。无低热、盗汗、无咳嗽、咳痰、胸片正常,结核可排除。非感染性发热,风湿性疾病:系统性红斑疮,类风湿性关节炎,RF(-),LE(-),抗核抗体(-),也不支持。为排除药物热,停用抗生素,观察热型。
第2次查房:住院医师:仍发热,热型呈弛张热,查体无明显变化。患者病史长,各系统表现及辅查无阳性结果,用常见发热性疾病不能解释,疗效差,是否考虑罕见疾病?
主治医师:青年女性,弛张热型,关节损害,血象呈感染象,是否考虑为“变亚败”?
主任医师:同意上述意见。本病例有如下特点:①青年女性。②发热为主要表现,开始无明显诱因出现高热、畏寒、以后呈弛张热,抗生素治疗无效。③关节痛,为多发性,对称性、游走性,大、小关节均累及,关节畸形、僵硬。④肺动脉瓣区杂音,心影扩大。⑤WBC增高,中性增高呈感染象。⑥尿常规轻微异常。本病诊断发热待查。什么是发热待查?即发热半个月,原因不明者。发热分为两大类;感染性发热及非感染性发热。感染性发热应该寻找感染灶。该病人早期畏寒、关节痛,呈持续性。WBC 17×109/L,中性增多,支持感染性发热,但持续1年时间感染灶应表现出来,各系统缺乏相应的症状和体征。败血症?血培养阴性。一年时间也罕见故可排除感染性发热。非感染性发热常见的有:①药物热。②癌性发热。③风湿性疾病。药物热一般停药体温可下降,不会出现持续性高热,时间超过1年不多见。入院后停药4天,体温仍高达40℃故可排除。癌性发热,一般见于晚期癌症,本例未发现癌症线索。有些肿瘤早期即可发热,如恶性淋巴瘤、白血病。多有浅表淋巴结肿大。确诊靠骨髓。风湿性疾病有支持点,如畏寒、关节痛。呈持续性非间歇性。SIE多见于女性,多有皮损、肾损害。本例不支持。类风湿性关节炎,一般先侵及小关节有僵硬。多发性皮肌炎、肌炎。多有近端肌无力、肌痛。风湿热持续1年者不多见。排除以上疾病最后可考虑为“成人斯蒂尔氏病”全名为“变态反应性亚败血症”简称“变亚败”。
住院医师:本病较罕见,请详述其特点及诊断要点。
主任医师:本病属慢性过程,可急性发作。累及多脏器,无特殊实验检查。易与败血症、风湿热相混淆其诊断靠临床表现。有四个方面,其中三个为主要条件。①发热。长期发热,持续高热、热型不定。呈弛张热、间歇热或稽留热。②反复出现皮疹,呈多形性一过性,不典型。③关节损害,疼痛,呈单发,多发,对称性。或不对称性。关节畸形少见。其次要条件为:多脏器官受累。表现为咽喉痛、淋巴结肿大、肝脾肿大、肾损害等。WBC总数升高,抗生素治疗无效激素治疗有效。排除败血症和风湿热等疾病。治疗上应用强的松20mg,每日3次口服。
后记:患者应用强的松(20mg,每日3次)后体温降致正常。2周后出院。
第1次查房(12月4日)住院医师:根据患者特点,初步诊断为:发热待查:感染性①特异性:结核?②非特异性?非感染性发热①类风湿性关节炎?②系统性红斑狠疮?诊断不明,请指导。
主治医师:长期发热,体温时高时低,发热前寒战,首先考虑感染性发热,但长期应用多种抗生素疗效差,感染灶不明显。无低热、盗汗、无咳嗽、咳痰、胸片正常,结核可排除。非感染性发热,风湿性疾病:系统性红斑疮,类风湿性关节炎,RF(-),LE(-),抗核抗体(-),也不支持。为排除药物热,停用抗生素,观察热型。
第2次查房:住院医师:仍发热,热型呈弛张热,查体无明显变化。患者病史长,各系统表现及辅查无阳性结果,用常见发热性疾病不能解释,疗效差,是否考虑罕见疾病?
主治医师:青年女性,弛张热型,关节损害,血象呈感染象,是否考虑为“变亚败”?
主任医师:同意上述意见。本病例有如下特点:①青年女性。②发热为主要表现,开始无明显诱因出现高热、畏寒、以后呈弛张热,抗生素治疗无效。③关节痛,为多发性,对称性、游走性,大、小关节均累及,关节畸形、僵硬。④肺动脉瓣区杂音,心影扩大。⑤WBC增高,中性增高呈感染象。⑥尿常规轻微异常。本病诊断发热待查。什么是发热待查?即发热半个月,原因不明者。发热分为两大类;感染性发热及非感染性发热。感染性发热应该寻找感染灶。该病人早期畏寒、关节痛,呈持续性。WBC 17×109/L,中性增多,支持感染性发热,但持续1年时间感染灶应表现出来,各系统缺乏相应的症状和体征。败血症?血培养阴性。一年时间也罕见故可排除感染性发热。非感染性发热常见的有:①药物热。②癌性发热。③风湿性疾病。药物热一般停药体温可下降,不会出现持续性高热,时间超过1年不多见。入院后停药4天,体温仍高达40℃故可排除。癌性发热,一般见于晚期癌症,本例未发现癌症线索。有些肿瘤早期即可发热,如恶性淋巴瘤、白血病。多有浅表淋巴结肿大。确诊靠骨髓。风湿性疾病有支持点,如畏寒、关节痛。呈持续性非间歇性。SIE多见于女性,多有皮损、肾损害。本例不支持。类风湿性关节炎,一般先侵及小关节有僵硬。多发性皮肌炎、肌炎。多有近端肌无力、肌痛。风湿热持续1年者不多见。排除以上疾病最后可考虑为“成人斯蒂尔氏病”全名为“变态反应性亚败血症”简称“变亚败”。
住院医师:本病较罕见,请详述其特点及诊断要点。
主任医师:本病属慢性过程,可急性发作。累及多脏器,无特殊实验检查。易与败血症、风湿热相混淆其诊断靠临床表现。有四个方面,其中三个为主要条件。①发热。长期发热,持续高热、热型不定。呈弛张热、间歇热或稽留热。②反复出现皮疹,呈多形性一过性,不典型。③关节损害,疼痛,呈单发,多发,对称性。或不对称性。关节畸形少见。其次要条件为:多脏器官受累。表现为咽喉痛、淋巴结肿大、肝脾肿大、肾损害等。WBC总数升高,抗生素治疗无效激素治疗有效。排除败血症和风湿热等疾病。治疗上应用强的松20mg,每日3次口服。
后记:患者应用强的松(20mg,每日3次)后体温降致正常。2周后出院。