【摘 要】
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目的 探讨原发性脉络膜萎缩的临床特征.方法 临床病例系列研究.回顾分析于2001年1月至2013年5月在昆明医科大学第四附属医院眼科诊治的各类原发性脉络膜萎缩计56例(112只眼)的眼底特征、及眼底荧光血管造影,并复习文献,对各类萎缩的遗传特性、发病机制、眼底萎缩特征及视力预后等进行对比总结.结果 16例(32只眼)无脉络膜症患者眼底表现为弥漫性视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管组织萎缩,脉络膜大血管
【机 构】
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650021云南,昆明医科大学第四附属医院眼科,650021云南,昆明医科大学第四附属医院眼科,650021云南,昆明医科大学第四附属医院眼科
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目的 探讨原发性脉络膜萎缩的临床特征.方法 临床病例系列研究.回顾分析于2001年1月至2013年5月在昆明医科大学第四附属医院眼科诊治的各类原发性脉络膜萎缩计56例(112只眼)的眼底特征、及眼底荧光血管造影,并复习文献,对各类萎缩的遗传特性、发病机制、眼底萎缩特征及视力预后等进行对比总结.结果 16例(32只眼)无脉络膜症患者眼底表现为弥漫性视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管组织萎缩,脉络膜大血管和巩膜暴露;18例(36只眼)回旋状脉络膜视网膜萎缩患者眼底表现为视网膜周边部或后极部扇形或花瓣样脉络膜全层萎缩区;9例(18只眼)中心晕轮状脉络膜萎缩患者眼底表现为黄斑区可见直径约2～4 PD萎缩灶;13例(26只眼)患者确诊为绕视乳头型脉络膜萎缩,眼底表现后极部视乳头周围环形灰白色病灶.所有萎缩灶眼底荧光血管造影均表现为萎缩区域内的背景荧光消失,仅见脉络膜大血管显影.结论 认识了解原发性脉络膜萎缩的各类病变,可为患者提供遗传咨询、诊断及鉴别诊断、判断视功能预后的诊治意见和方法。
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患儿男,第三胎足月顺产.于2011年2月1日来院就诊.患儿出生后发现无眼球.父母非近亲结婚,无眼疾病史.家族中其他成员均无类似眼病史.患儿母亲在妊娠2个月时曾患感冒,有服药史(具体用药不详).体检:头颅正常,五官位置正,双侧眉毛存在,双眼上、下睑存在,眼睑内陷,颞侧睑裂闭锁,鼻侧睑裂宽约3～4 mm,结膜囊浅、窄,未见眼球结构样组织.眶区凹陷,触之柔软,其内未扪及硬结组织(图1).心肺未见异常.右
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