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目的
观察非特异性间质性肺炎(NSIP)病变组织中IgG4的表达情况，探讨IgG4相关非特异性间质性肺炎的临床病理特点。
方法回顾性分析2002年11月至2010年10月北京协和医院具有完整临床资料的32例NSIP患者，均经开胸肺活检。所有标本经4%中性甲醛固定，石蜡包埋和免疫组织化学染色，从中筛选出符合IgG4相关性疾病病理诊断的病例共4例，并对其临床病理资料进行回顾性分析，包括一般资料、实验室检查和病理组织学检查等。
结果4例患者中男1例、女3例，年龄44～56岁；患者主要因干咳、气短就诊；1例自身免疫性抗体阳性，无类风湿因子(RF)阳性病例。病理组织学检查示4例病变均呈弥漫性分布，保留肺组织结构；肺间质内可见较多浆细胞、淋巴细胞浸润，肺泡间隔内有不同程度的纤维组织增生，肺间质内可见嗜酸粒细胞浸润>5个/高倍视野，2例可见含有生发中心的淋巴滤泡形成，1例出现阻塞性动脉炎。4例IgG4阳性浆细胞数目均数分别为42、22、11和33个/高倍视野，IgG4与IgG阳性浆细胞数目比值(IgG4/IgG)分别为70%、71%、57%和43%。
结论少许NSIP样病理组织学改变为IgG4相关性间质性肺疾病，IgG4相关NSIP在病理形态上主要表现为间质内较多淋巴细胞、浆细胞及散在嗜酸粒细胞浸润，伴间质内不同程度纤维化，淋巴细胞聚集伴有淋巴滤泡形成，偶见阻塞性动脉炎。IgG及IgG4免疫组织化学染色有助于其病理诊断。