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原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病.好发于中年女性。PBC最常见的死因为肝功能衰竭,这曾是肝移植的首要指征,但有效的治疗已减少了这类患者对肝移植的需求,并使其预期寿命得以延长.熊去氧胆酸(UDCA)是目前较为公认的治疗PBC的药物.但仍存在很大争议。本文就UDCA治疗PBC的作用机制、临床疗效依据、临床应用等方面的研究进展作一综述。