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指骨原发性骨内腱鞘巨细胞瘤较罕见，本院曾收治4例，作一报道。其临床特征是患指指骨增粗，有隐痛感。X线片显示指骨皮质骨膨胀性变薄，极似指骨内生软骨瘤。组织学特征是组织细胞性基质细胞增殖，胞浆呈网状空泡样改变，并有散在的多核巨细胞存在。诊断时需与骨巨细胞瘤相鉴别。4例均行病灶刮除加酒精灭活植骨治疗，术后随访平均13个月，功能恢复良好，未见复发。指骨内原发性腱鞘巨细胞瘤主要诊断依据必须结合病理改变及X线片表现，才能和其他有关肿瘤相鉴别。