【摘 要】
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肺动脉高压(PAH)是以肺血管阻力进行性增高为主要特征,最终导致右心衰竭和过早死亡的一组疾病[1]。该病是结缔组织疾病并发症,临床表现非特异性、进展快、发病机制不明、治疗
【机 构】
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南京医科大学第一附属医院风湿免疫科
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肺动脉高压(PAH)是以肺血管阻力进行性增高为主要特征,最终导致右心衰竭和过早死亡的一组疾病[1]。该病是结缔组织疾病并发症,临床表现非特异性、进展快、发病机制不明、治疗困难、病死率高,PAH的出现往往提示预后不良[2]。重度PAH合并心功能衰竭患者平均生存时间为6个月~2.5年[3]。传统扩张肺血管的靶向药物虽可改善PAH患者的症状,却不能延缓PAH的发展进展[4-5]。瑞莫杜林作为新型前列环素类似物,可扩张肺血管,抑制血小板聚集和血管平滑肌细胞增生,改善肺动脉高压(PAH)患者活动耐量和降低病死率[6
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