BHD综合征相关的肾肿瘤研究进展

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BHD (Birt-Hogg-Dubé) 综合征是一种以皮肤纤维滤泡瘤、肾肿瘤、肺囊肿和自发性气胸为主要临床表现的常染色体显性遗传疾病。它的诊断依赖特定的临床学表现、影像学特征及遗传学依据等多方面证据。抑癌基因卵巢滤泡激素(Folliculin,FLCN)突变是BHD综合征产生的最主要原因,FLCN与卵泡蛋白相互作用蛋白1 (folliculin-interacting protein 1,FNIP1)和2 (folliculin-interacting protein 1,FNIP2) 以及AMPK (adenosine 5’-monophosphate -activated protein kinase)形成复合物,通过调节mTOR通路,对BHD综合征发生发展起重要作用。近年来研究发现BHD综合征相关肾肿瘤与散发性肾肿瘤及其他遗传相关肾肿瘤存在明显区别。总结BHD综合征相关的肾肿瘤分子机制和病理学特征,探讨BHD相关肾肿瘤与散发性肾肿瘤及其他遗传相关肾肿瘤的区别,将有助于BHD相关肾肿瘤的临床诊断鉴定,开发出除了外科手术以外的靶向治疗等其他治疗方法。
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