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目的探讨手术治疗在肝豆状核变性中的地位和适应征。方法对在我院行脾切除、贲门周围血管离断术的6例肝豆状核变性的病人的病情进行回顾性分析,并对其进行随访调查,评价该手术的效果。结果本组6例病人行脾切除、贲门周围血管离断术,对于治疗肝豆状核变性所致脾功能亢进效果明显,有利于恢复驱铜药物治疗。结论外科手术治疗在肝豆状核变性中具有重要的辅助价值。