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大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)是一起源于CD3+CTL和CD3-NK细胞的克隆性增殖性疾病,以肿瘤细胞胞浆中含有嗜苯胺蓝颗粒为特征。该病临床表现有惰性和侵袭性之分。其诊断需结合患者临床表现以及大颗粒淋巴细胞的形态学、免疫表型、分子遗传学等指标来确立。对于惰性的无临床症状的LGLL患者只需进行随访观察,无须治疗,对于有症状者推荐行免疫抑制治疗。对于侵袭性LGLL患者,急性淋巴细胞白血病样化疗加异基因造血干细胞移植可能是有效治疗。