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目的
总结肺静脉闭塞病(pulmonary veno-occlusive disease，PVOD)和肺毛细血管瘤病(pulmonary capillary hemangioma，PCH)患者资料，探讨其临床及影像学特点。
方法回顾性分析同济大学附属上海市肺科医院2013至2017年诊断的8例PVOD和(或)PCH患者资料，其中男3例，女5例，年龄16～58岁，平均32.5岁。分析其临床表现、影像学表现、肺功能结果、基因学特点以及临床预后情况。
结果PVOD和PCH临床罕见，临床症状与特发性肺动脉高压易混淆，首发症状到确诊时间为2～120个月，平均38.3个月。肺部CT影像学主要表现为弥漫磨玻璃样、多发小结节影、小叶间隔线增厚及纵隔淋巴结肿大。患者存在不同程度的肺功能受累，以弥散功能减低为主，DLCO占预计值%为(39±9)%。患者的摄氧效率及运动耐量显著受损，峰值摄氧量、负荷量和氧脉搏占预计值%分别为(30±6)%、(36±12)%和(38±6)%，6 min步行距离为143～335 m，平均288.5 m。基线超声心动图显示重度肺动脉高压，肺动脉收缩压(76±22) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。右心导管检查提示肺动脉压力及肺血管阻力显著增高，肺动脉平均压、肺血管阻力、肺小动脉压和心排量分别为(53.4±15.3)mmHg、(17.2±13.6)wood U、(6.9±2.9)mmHg和(3.5±1.1)L/min。5例患者进行EIF2AK4基因检测，其中3例明确存在临床意义的突变。
结论PVOD和PCH是两类罕见的肺血管疾病，根据临床表现、体格检查、肺功能、高分辨率CT影像学、心肺运动测试以及基因检测结果，可以诊断PVOD或PCH。