【摘 要】
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<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是遗传性或获得性免疫缺陷引起的以过度炎性反应
【机 构】
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中国人民解放军第一八七中心医院; 中国人民解放军第五一三医院门诊部;
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<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是遗传性或获得性免疫缺陷引起的以过度炎性反应为特征的疾病,表现为一种多器官、多系统受累,病情多进行性加重,伴有免疫功能紊乱、巨噬细胞增生,多以发热、黄疸、肝脾肿大为临床表现,同时伴有血细胞减少、肝功能和凝血功能异常
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