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原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是一种少见的仅累及中枢神经系统的疾病，病因不明，临床表现多样，主要为头痛、认知功能障碍、癫痫发作及神经功能缺损等。血生化、免疫指标、脑脊液及影像学检查均缺乏特异性，常常与脑肿瘤难以鉴别，研究报道非常有限，国际上尚无统一的诊断标准，目前针对病变部位脑实质及脑膜组织活检是诊断PACNS的金标准［1］。