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抗基底膜肾炎（抗GBM肾炎）是一种罕见的、具有特征性病因的肾小球肾炎，患者体内存在特异性针对肾小球和／或肺基底膜内抗原的自身抗体。这些自身抗体与基底膜Ⅳ型胶原α3链特异结合后病情进行性发展，肾功能常在几天或几周内进入肾衰竭阶段。若无恰当的治疗，死亡率高达90％以上，少数患者早期即死于肺大出血。20世纪90年代后，随着对抗GBM肾炎的病因和发病机制进一步深入的认识，加上血浆置换、