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目的
了解非上呼吸消化道原发NK/T细胞淋巴瘤（NUAT-NKTCL）患者的临床特征及生存情况。
方法收集44例NUAT-NKTCL患者的临床资料，对其临床特征、疗效及生存进行相关性分析。
结果44例患者中男31例，女13例，中位年龄39（15～82）岁，Ⅲ/Ⅳ期者27例（61.4%）。就诊时主要症状为皮肤肿物（21/44）、腹痛（11/44）、睾丸肿大（3/44）及间断咳嗽（2/44）等。存在B症状者28例（63.6%），ECOG评分≥2分者12例（27.3%），IPI评分≥3分者18例（40.9%），LDH升高者占48.8% （21/43）。全组患者均接受化疗为主的治疗，中位随访13.5 （0.3～121.0）个月，共有32例患者死亡，中位生存时间为16个月，1年总生存率为54.1%。按照一线治疗方案分组：CHOP或CHOPE方案治疗组26例，完全缓解（CR）5例（19.2%），其中有19例患者接受左旋门冬酰胺酶（L-ASP）为主的挽救化疗，9例（47.7%）获CR，中位随访时间为11个月，中位生存时间为13个月；L-ASP为主的方案一线治疗组18例，CR 10例（55.6%），中位随访时间为15个月，中位生存时间为16个月。后者较前者CR率提高（P= 0.015），但两组患者总生存时间差异无统计学意义（P=0.774）。
结论NUAT-NKTCL侵袭性强，患者起病时分期晚。与传统方案比较采用L-ASP为主的方案可提高NUAT-NKTCL患者的疗效，但其长期生存与上呼吸消化道原发患者相比仍不理想，需要探索更为有效的治疗策略。