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摘要：目的 探究可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特点。方法 选自我院2012 年1月～2014年6月收治的可逆性后部白质脑病综合征患者共15例，对其临床资料以回顾性方法进行分析，归纳其致病相关因素、临床症状及影像学特点。结果 患者发病相关因素有：高血压脑病、子痫、系统性红斑狼疮、肺癌术后化疗等；临床表现主要有：头痛、视觉障碍、癫痫发作、意识及精神异常；头颅MRI 显示所有患者以脑后部白质为主的T1WI序列为等信号或低信号、T2WI及T2flair序列高信号的多发性病灶，大部分患者双侧半球病变对称。经治疗后患者临床症状得到有效缓解。结论 头痛、视觉障碍和癫痫发作是可逆性后部白质脑病综合征的主要临床表现，影像学特征主要为大脑后部白质对称性长T1、长T2信号，对此类患者及时进行诊断、治疗，能够取得满意的治疗效果，预后良好。
关键词：可逆性后部白质脑病综合征；临床特点；MRI
可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的临床综合征，当前对于该病的命名及发病机制尚未形成统一的意见，但RPLS特征性的临床表现及影像学改变，都使得它成为能够被识别的临床综合征[1]。为了加强对该病的认识及鉴别诊断，对我院2012 年1月～2014年6月收治的经临床、生化及影像学检查确诊的15例PRLS患者的资料回顾性分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选自我院2012 年1月～2014年6月收治的RPLS患者共15例。其中男性患者8例，女性患者7例；年龄21～59岁，平均33. 6岁，病程1～5天，平均3天。患者的原发疾病具体如下：4例患者为子痫；高血压脑病患者7例，其中3例合并肾脏疾病，4例为原发性高血压；系统性红斑狼疮患者2例；肺癌术后化疗患者2例。
1.2 方法
对本次纳入研究的所有患者临床资料以回顾性方法进行分析，对其原发病及致病相关因素、临床症状、影像学特征等进行统计及分析。
2 结 果
2.1 临床与影像学表现
本次研究患者均为急性起病，在发病过程中15例患者均出现头痛；有7例患者出现癫痫发作；11例患者出视觉障碍，主要表现为视幻觉、皮质盲以及视力模糊等；15例患者均在一定程度上出现意识障碍；有14例患者血压明显升高；5例双侧Babinski征（+），10例无神经系统定位体征；本组15例患者行腰穿脑脊液检查，压力190-310 mmH2O（1 mmH2O=0. 0098 kPa），常规及生化检测均正常。
发病后1～5天对15例患者进行头颅MRI扫描，均行T1WI、T2WI、T2flair、DWI序列扫描，15例患者均表现为以半球后部白质病变为主的多发性病灶，其中11例为双侧对称性病灶，4例仅左侧受累；T1加权像呈等信号或低信号、T2加权像呈高信号，T2 Flair像显示皮质和皮质下白质明显高信号； DWI扫描，6例未见明显异常，9例相应部位呈略高信号；其中，病灶位于枕顶叶者11例，其他病灶分别位于颞叶、丘脑、小脑等部位。增强扫描12例无明显强化，3例在枕叶呈脑回样强化，在尾状核头呈环状强化，在小脑半球为斑片状强化。
2.2 治療与预后
对患者应用针对性的治疗措施，主要有：脱水治疗、血压控制、抗癫痫药物治疗、停止应用免疫抑制剂药物或化疗药物等，根据患者具体情况进行营养支持治疗，预防相关并发症。所有患者在接受治疗后2周～2个月临床症状均得到有效缓解。对患者再次进行头颅MRI检查，结果显示有12例患者颅内病灶消失，有2例患者枕顶叶有小片状的病灶；1例患者在丘脑及小脑存在小病灶。
3 讨 论
PRLS最初是由Hinchey等[1]于1996年报道的一种临床-放射综合征，该组患者主要临床表现为头痛、癫痫发作、视觉障碍及精神异常等，神经影像学检查结果发现患者是以双侧顶枕叶为主的可逆性大脑后部白质损害，并据此提出了可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的概念[2]。目前研究发现导致患者血压骤然升高的疾病有很高的概率继发RPLS疾病，最常见的是子痫、高血压脑病以及肾脏疾病等，除此之外长期使用细胞毒性药物及免疫抑制剂也是导致患者出现RPLS的重要因素。从本次病例研究中可以发现，4例患者为子痫；高血压脑病患者7例，其中3例合并肾脏疾病，4例为原发性高血压；另外导致RPLS的还有其它因素，当前临床确认的主要有系统性红斑狼疮、多发性动脉炎等胶原血管性疾病，血栓性血小板减少紫癜、静脉输注免疫球蛋白及输血引发的血液病等。本次病例研究中有系统性红斑狼疮患者2例；肺癌术后化疗患者2例。
目前研究表明RPLS的病理生理改变主要是一系列原因引发血管源性脑水肿。RPLS的病变好发于脑后部白质是由于椎基底动脉系统血管的交感神经活性相对较低，在血压骤然升高等血流动力学改变时，脑血管自动调节功能失常，保护性血管收缩功能丧失，出现区域性血管扩张，原本紧密相连的血管内皮细胞也因此松解，血脑屏障遭到破坏，血管内血浆及红细胞出现外漏，进入到细胞外间隙中，导致该区域血管源性水肿的发生[3]。另外，脑白质内毛细血管丰富，组织结构较疏松，细胞内液易渗出并在脑白质内潴留[4-6]。因此，RPLS更易发生在椎基底动脉系统供血的脑后部，包括双侧顶枕叶皮层下白质、颞叶内侧、脑干、小脑及丘脑等部位。其它相关致病因素中，肾功能损害不但会导致患者出现继发性高血压，还因为尿素氮等毒性代谢物对患者血脑屏障产生毒性作用，最终引发脑水肿症状。子痫患者会出现血管反应性改变，其原因主要有：在正常血液循环中存在的升压物质敏感度反应性升高、前列环素等物质明显减少、内皮质细胞功能运行出现障碍等，以上原因使得器官灌注减少，导致血管内的液体外渗。长时间应用免疫抑制剂或者细胞毒性药物，会对患者血管内皮细胞造成损害，导致内皮细胞释放出大量的内皮素、血栓烷A2以及前列腺素，导致患者全身微血管痉挛，出现微血栓以及与弥散性血管内凝血类似的病理改变，最终因器官灌注的减少而出现局部组织缺氧，导致患者的血脑屏障及血管内皮受损程度加重。
综上所述，RPLS的诊断主要依靠病因、临床表现和影像学特征性改变，经积极有效治疗后，多数患者于1～2周内症状、体征消失，影像学检查可以基本或完全恢复至病前水平。治疗过程中不宜使用激素，因为激素会刺激血压升高以及加重内皮功能出现障碍。对此类患者进行及时有效的诊断及相关治疗后，患者预后均良好。
参考文献：
[1] Hinchey J，Chaves C，Appgnani B，et al .A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].N Engl J Med，1996，334（8）：494.
[2]张慧，王得新，赵伟秦.可逆性后部白质脑病综合征1例报告[J].中华神经科杂志，2005，38：600.
[3] 苗秀英.可逆性脑后部白质脑病变综合征3例分析[J].中国误诊学杂志，2010，16（31）：214-215.
[4] Banerjee AK.Posteiror leukoencephalopathy syndrome[J].Postgrad Med J，2001，77（910）：551.
[5] 张九成.可逆性后部白质脑病综合征临床探讨[J].中国实用神经疾病杂志，2010，13（2）：37-38.
[6] 张树山，吴碧华.可逆性后部白质脑病综合征1例报道[J].川北医学院学报，2011，15（1）：102-103.
关键词：可逆性后部白质脑病综合征；临床特点；MRI
可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的临床综合征，当前对于该病的命名及发病机制尚未形成统一的意见，但RPLS特征性的临床表现及影像学改变，都使得它成为能够被识别的临床综合征[1]。为了加强对该病的认识及鉴别诊断，对我院2012 年1月～2014年6月收治的经临床、生化及影像学检查确诊的15例PRLS患者的资料回顾性分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选自我院2012 年1月～2014年6月收治的RPLS患者共15例。其中男性患者8例，女性患者7例；年龄21～59岁，平均33. 6岁，病程1～5天，平均3天。患者的原发疾病具体如下：4例患者为子痫；高血压脑病患者7例，其中3例合并肾脏疾病，4例为原发性高血压；系统性红斑狼疮患者2例；肺癌术后化疗患者2例。
1.2 方法
对本次纳入研究的所有患者临床资料以回顾性方法进行分析，对其原发病及致病相关因素、临床症状、影像学特征等进行统计及分析。
2 结 果
2.1 临床与影像学表现
本次研究患者均为急性起病，在发病过程中15例患者均出现头痛；有7例患者出现癫痫发作；11例患者出视觉障碍，主要表现为视幻觉、皮质盲以及视力模糊等；15例患者均在一定程度上出现意识障碍；有14例患者血压明显升高；5例双侧Babinski征（+），10例无神经系统定位体征；本组15例患者行腰穿脑脊液检查，压力190-310 mmH2O（1 mmH2O=0. 0098 kPa），常规及生化检测均正常。
发病后1～5天对15例患者进行头颅MRI扫描，均行T1WI、T2WI、T2flair、DWI序列扫描，15例患者均表现为以半球后部白质病变为主的多发性病灶，其中11例为双侧对称性病灶，4例仅左侧受累；T1加权像呈等信号或低信号、T2加权像呈高信号，T2 Flair像显示皮质和皮质下白质明显高信号； DWI扫描，6例未见明显异常，9例相应部位呈略高信号；其中，病灶位于枕顶叶者11例，其他病灶分别位于颞叶、丘脑、小脑等部位。增强扫描12例无明显强化，3例在枕叶呈脑回样强化，在尾状核头呈环状强化，在小脑半球为斑片状强化。
2.2 治療与预后
对患者应用针对性的治疗措施，主要有：脱水治疗、血压控制、抗癫痫药物治疗、停止应用免疫抑制剂药物或化疗药物等，根据患者具体情况进行营养支持治疗，预防相关并发症。所有患者在接受治疗后2周～2个月临床症状均得到有效缓解。对患者再次进行头颅MRI检查，结果显示有12例患者颅内病灶消失，有2例患者枕顶叶有小片状的病灶；1例患者在丘脑及小脑存在小病灶。
3 讨 论
PRLS最初是由Hinchey等[1]于1996年报道的一种临床-放射综合征，该组患者主要临床表现为头痛、癫痫发作、视觉障碍及精神异常等，神经影像学检查结果发现患者是以双侧顶枕叶为主的可逆性大脑后部白质损害，并据此提出了可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的概念[2]。目前研究发现导致患者血压骤然升高的疾病有很高的概率继发RPLS疾病，最常见的是子痫、高血压脑病以及肾脏疾病等，除此之外长期使用细胞毒性药物及免疫抑制剂也是导致患者出现RPLS的重要因素。从本次病例研究中可以发现，4例患者为子痫；高血压脑病患者7例，其中3例合并肾脏疾病，4例为原发性高血压；另外导致RPLS的还有其它因素，当前临床确认的主要有系统性红斑狼疮、多发性动脉炎等胶原血管性疾病，血栓性血小板减少紫癜、静脉输注免疫球蛋白及输血引发的血液病等。本次病例研究中有系统性红斑狼疮患者2例；肺癌术后化疗患者2例。
目前研究表明RPLS的病理生理改变主要是一系列原因引发血管源性脑水肿。RPLS的病变好发于脑后部白质是由于椎基底动脉系统血管的交感神经活性相对较低，在血压骤然升高等血流动力学改变时，脑血管自动调节功能失常，保护性血管收缩功能丧失，出现区域性血管扩张，原本紧密相连的血管内皮细胞也因此松解，血脑屏障遭到破坏，血管内血浆及红细胞出现外漏，进入到细胞外间隙中，导致该区域血管源性水肿的发生[3]。另外，脑白质内毛细血管丰富，组织结构较疏松，细胞内液易渗出并在脑白质内潴留[4-6]。因此，RPLS更易发生在椎基底动脉系统供血的脑后部，包括双侧顶枕叶皮层下白质、颞叶内侧、脑干、小脑及丘脑等部位。其它相关致病因素中，肾功能损害不但会导致患者出现继发性高血压，还因为尿素氮等毒性代谢物对患者血脑屏障产生毒性作用，最终引发脑水肿症状。子痫患者会出现血管反应性改变，其原因主要有：在正常血液循环中存在的升压物质敏感度反应性升高、前列环素等物质明显减少、内皮质细胞功能运行出现障碍等，以上原因使得器官灌注减少，导致血管内的液体外渗。长时间应用免疫抑制剂或者细胞毒性药物，会对患者血管内皮细胞造成损害，导致内皮细胞释放出大量的内皮素、血栓烷A2以及前列腺素，导致患者全身微血管痉挛，出现微血栓以及与弥散性血管内凝血类似的病理改变，最终因器官灌注的减少而出现局部组织缺氧，导致患者的血脑屏障及血管内皮受损程度加重。
综上所述，RPLS的诊断主要依靠病因、临床表现和影像学特征性改变，经积极有效治疗后，多数患者于1～2周内症状、体征消失，影像学检查可以基本或完全恢复至病前水平。治疗过程中不宜使用激素，因为激素会刺激血压升高以及加重内皮功能出现障碍。对此类患者进行及时有效的诊断及相关治疗后，患者预后均良好。
参考文献：
[1] Hinchey J，Chaves C，Appgnani B，et al .A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].N Engl J Med，1996，334（8）：494.
[2]张慧，王得新，赵伟秦.可逆性后部白质脑病综合征1例报告[J].中华神经科杂志，2005，38：600.
[3] 苗秀英.可逆性脑后部白质脑病变综合征3例分析[J].中国误诊学杂志，2010，16（31）：214-215.
[4] Banerjee AK.Posteiror leukoencephalopathy syndrome[J].Postgrad Med J，2001，77（910）：551.
[5] 张九成.可逆性后部白质脑病综合征临床探讨[J].中国实用神经疾病杂志，2010，13（2）：37-38.
[6] 张树山，吴碧华.可逆性后部白质脑病综合征1例报道[J].川北医学院学报，2011，15（1）：102-103.